Try these keywords: happy, success, awesome

تومور التهابی میوفیبروبلاستیک

Inflammatory myofibroblastic Tumor

یک عارضه نادر در ریه است و بنام های پلاسما سل گرانولوما ، پسودوتومور و هیستوسیتوما هم شناخته میشود. بیشتر بصورت ندول های منفرد دیده میشوند. می تواند بصورت ناحیه ای تهاجمی باشد. مشخص نیست که یک پروسه التهابی است یا بدخیمی با سرعت آهسته با غلبه التهابی.

در نصف موارد بیماری زیر 40سال دیده میشود. یک درصد از جراحی های در ریه و یکی از شایع ترین تومور های اولیه ریه در کودکان را تشکیل می دهد. از نظر پاتولوژی یک کامپلکس هتروژنیک است که شامل هیستیوسیت ها و پلاسماسل ها است. نام پسودوتومور التهابی معمولا در ضایعات خارج ریوی منسوب میشود. شایع نرین و ثابت ترین شاخص این ضایعه پرولیفراسیون سلول های دوکی شکل با ارتشاک دنس پلئومورفیک منونکلئار می باشد. سلو ل های دوکی بصورت فاسیکول های کوتاه یا شبیه چرخ درشکه دیده میشود.

IHC نشان دمیدهد که سلول های دوکی خصوصیات فیبروبلاست و میو فیبروبلاست دارند. در صورت تهاجم ناحیه ای به عروق پیشنخانده رفتار تهاجمی و پروگنوز بد بیماری است.

التهاب شامل ترکیبی از لنفوسیت ، پلاسماسل و هیستوسایت و ندرتا ائوزینوفیل است. بیشتر از همه هیستو سیت ها و پلاسما سل تجمع می یابند. هیستو سایت ها شامل فرم مولتی نوکلئار و سیتو پلاسم واکوئول های چربی دارند. پلاسما سل ها شامل اجسام راسل هستند که اجسام سیتوپلاسمیک گولوبولار است. اکسپرسیون زنجیره هایسبک ، پلی کولونال هستند و شمایل پنومونی ارگانیزه در قسمت محیطی هم دیده میشود.

یک سوم موارد عفونت مثل Eikenella مزمن در درگیری های چند ارگان دیده میشود. گاها عفونت EBV هم گاها و عفونت HHV-8 هم ممکن است درگیر باشند. تولید محلی IL_8 and 6 هم در بیماران علامت دار احتمال ناهنجاری سیتوکاین ها دیده میشود.

70% از بیماران بدون علامت هستند و در صورت علائم ، سرفه ، تنگی نفس و درد قفسه صدری و هموپتزی دیده میشوند. در نصف بیماران ESR بالا ست و آنمی و افزایش پلاکت ها دیده میشوند.

تشخیص معمولا بعد از عمل جراحی داده میشود و موجب درمان کلی بیماری است. آسپیراسیون با سوزن در برخی موارد مثبت میشود ولی هم مثبت کاذب و هم منفی کاذب دیده میشوند.

درمان:

جراحی درمان اصلی است که میشود با پاتسز یا توراکونتومی انجام داد. در صورت بالا بودن پلاکت احتمال برگشت بیماری وجود دارد. در جاهائی که بعلا تعدد ندول ها زیاد ، می توان از استروئید ، رادیوتراپی و کموتراپی و همچنین ALK-tyrosine , Crizotinib هم مورد استفاده قرار می گیرند.

 

اغلب با جراحی درمان قطعی میشوند و بخصوص تومور های زیر 3سانت ریسک عود کمتری دارندتومور التهابی میوفیبروبلاستیک 

IMF 5

 

IMF 4

IMF 2

IMF 1

نوشتن دیدگاه


تصویر امنیتی
تصویر امنیتی جدید

اطلاعات تماس

  • آدرس : تهران,میدان ونک؛ خیابان ملاصدرا؛ خیابان شیخ بهایی جنوبی، بن بست نصرتی، پلاک 4 طبقه سوم، واحد 12
  • پست الکترونیک : این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • تلفن تماس : 88050421
  • موبایل 09029120011