عوارض ریوی لوپوس

علائم ریوی لوپوس:

• درد قفسه صدر ی در 50% از بیمارانی لوپوسی وجود دارد گرچه علتش ممکن است درد عضلانی باشد. عملا این دردهای عضلانی –اسکلتی بیشترین علت این درد هاست. درد تیز که با تغییر حرکت قفسه صدری بیشتر می شود و همراه با تندرنس نواحی درد است. ضد دردهای غیر استروئیدی در این موارد استفاده می شود.
• پلورزی: ممکن است بدون علائمی همچون پلورال راب و پلورال افیوژن باشد. اگر مایع وجود داشته باشد بزرگی آن کوچک تا متوسط است و غالبا دو طرفه هستند. بعلت بالا رفتن LDH اگزوداتیو هستند. تعداد WBC کمتر از مایع روماتیسم مفصلی است. میزان قند کمی پایئن تر از سرم است و برخلاف گل.کز مایع روماتیسمی که بسیار پائین است. کاهش کمپلمانها در هردو روماتیسمی و لوپوسی دیده میشود. پروتئین مایع بر خلاف روماتیسمی پائین است. وجود ANA و RF در مایع نشان دهنده لوپوس و روماتیسم است و نشان دهنده این معیار ها در سرم است و در نتیجه لزومی به اندازه کیری آن در مایع نیست. به درمان با NSAIDs پاسخ می دهد. در صورت عدم جواب در عرض چند روز کورتون استفاده می شود. فیبروتوراکس عارضه نادری است.
• عفونت مجاری فوقانی اکثرا بعات ویروس و با سرفه خود را نشان می دهد
• پنومونیتس حاد عارضه ناسایعی است و بصورت سرفه؛ پلورزی؛ تب ؛ تنگی نفس و سایه های آسینار در لوب های تحتانی ؛ هیپوکسی و کراکل در سمع ریه ها؛ در 50% پلورال افیوژن و Serum Anti-DNA ظاهر می شود. پاتولوژی تخریب وسیع آلوئولار دیده میشود. لاواژ نشان دهنده لنفوسیتوز یا گرانولوسیتوز می باشد.  تشخیص خونریزی وسیع آلوئولی از پنومونیتس حاد مشکل است. اگر امکان انجام DLCO وجود داشته باشد و افزایش این تست نشان دهنده خونریزی آلوئولار منتشر است. در صورت شک می توان بیوپسی باز با VATS انجام داد. پروگنوز بسیار بد است. 50 % موراتالیتی دارد. پیش آگهی بیماران با لتفوسیتوزیز بهتر است. درمان با تجویز آنتی بیوتیک ها وسیع الطیف و کورتون 1.5 میلی برای هر کیلو گرم است. در صورت عدم بهبودی متیل پردنیزولون 1 گرم در روز برای سه روز و استفاده از سیکلوفیفامید است.
• در حدود 9% از بیماران مبتلا به ILD می شوند. در HRCT دو تصویر سلولار بهمراه بنفع NSIP است و نمای رتیکولار بنفع UIP است. ممکن است هماهنگی بین یافته های HRCT و علائم بالینی وجود نداشته باشد. لاواز جهت رد علت های دیگر استفاده می شود.شایع ترین یافته های پاتولوژیک در نمونه های بیوپسی NSIP, UIP, LIP AND OCCASIONALLY Organising Pneumonia. درمان بخصوص برای مراحل التهابی کورتون  و در موارد شدید سیکلوفسفامید تزریقی و سپس تبدیل آن به آزاتیوپرین و میکوفنلات.
• در حدودیک تا 4 % از بیماران لوپوسی به فشار خون شریانی مبتلا می شوند. ( فشار خون سیستولیک  بالاتر از 40 میلی متر جیوه در اکو). معمولا این بیماران از تنگی نفس؛ درد قفسه صدری و سرفه شاکی هستند. ممکن است بیمار به کورپولمونال هم مبتلا شود. در رادی.گرافی بزرگی ترانک های شریان ریوی و یک فیلد ریوی پاک مشاهده می شود. در موارد تشخیص سخت باید کاتتر قلب راست انجام داد. در این بیماران باید عفونت HIV را رد کرد چرا که این عفونت همراه است با فشار خون شریانی. همچنین باید ترومبوآمبولی ریه را در این بیمارانی که آنتی فسفولیپی آنتی بادی دارند مد نظرداشت و آنتی بادی ضد کاردیولیپین و لوپوس آنتی کواکولانت را اندازه گرفت. درمان شامل اکسیژن ؛ وارفارین و وازدیلاتور هاست. بوسنتان در مطالعه ای باعث کاهش علائم تنگی نفس و بهبود پیاده روی 6 دقیقه ای شده است. سیدینافیل هم در مطالعه ای اثر بهبود علائم بالینی را نشان داده است. دیلتیازم ؛ فنتولامین و پرویتاکلاندین I2 هم موثر بوده اند.
• سندرم ریه چروکیده: بعلت های نامعلومی این سندرم ایجاد می شود.همراه است با درئ قفسه صدری و تنگی نفس. شاید التهاب عضله دیافراگم در این سندوم نقش داشته باشد.
• خونریزی ریوی: یک عارضه ناشایعی است. علائم بصورت تنگی نفس ناگهانی ؛ سرفه و هموپتزی است. ممکن است آنمی هم ایجاد شودو نفریت لوپوسی هم دیده شود. در عکس رادیوگرافیک با عفونت دو طرفه و ادم ریوی اشتباه می شود. لاواژ این بیماران خونی است و حاوی ماکروفاژ های حاوی هموسیدرین است. درمان با استروئید( میتیل پردنیزولون 1 گرم در روز) و سیکالوفوسفامید است. ( و آنتی بیوتیک و انتوباسیون) . در صورت عدم جواب دهی پلاسمافورزیز انجام میشود.
• BOOP: از عوارض کمتر شایع ریوی لوپوس است.
• هیپوکسمی شدید قابل برگشت: بعلت انسداد عروق توسط لکوسیت ها در اثر فعال شدن کمپلمانها( C3a خیلی بالاست). درمان آسپیرین و کورتون است.
• Pulmonary Venooclussive disease( PVOD): بصورت تنگی نفس وهیپوکسمی خود را نشان می دهد. بعات انسداد وریدهای ریوی و ادم بین سپتال ظهور می کند. HRCT ضخامت سپتوم های بین لوبی؛ و بزرگشدن لنف نود ها و سایه های گراند گلاس را نشان می دهد. استفاده از وازودیلاتور ها باعث ادم ریوی این بیماران می شود.( این بیماری اغلب در جوانان دیده می شود. شایددر حدود 10% از بیماران هیپرتاسیون ریوی را تشکیل دهد. در حدود نیمیازاین بیماران شواهد گرفتاری آرتریول های ریویرا هم نشان میدهند. همراه این عارضه همانژیوماتوز کاپیلاری های ریوی هم دیده می شوند. بزرگی لنف های ریوی و ادم بینابینی هم دیده می شوند. در طولانی مدت این به فیبروز ریوی منتهی می شود. ممکن است عفونت ریوی در ایجاد این سندروم نقش داشته باشد. داروهای شیمی درمانی هم متهم شده اند. علائم آن پیرو یک عفونت بوجود می آید. علائم بخاطر افزایش فشار خون شریانی است و بصورت کلابینگ؛ سیانوز؛ و مرمر نارسائی تریکوسپید است. پلورال افیوژن اغلب دیده می شود که یافته ناشایع در افزایش فشار خون شریان ریوی ایدیوپاتیک است. در عکس خطوط کرلی B هم دیده می شود. سی تی اسکن ضخامت سپتوم های بینابینی؛ سایه های گراند گلاس ؛ ندول های کوچک ؛ و پلورال افیوژن دیده می شود. لنف ادونوپاتی هم دیده می شوند. پرفیوژن اسکن دفکت های پراکنده با ونتیلاسیون طبیعی نشان می دهد که با آمبولی ریه می تواند اشتباه شود. بعلت تنگی ورید های ریوی نرمال سالین تزریقی در طی کاتتریزاسیون قلب راست بین سر کاتتر و ورید های گیر می کند. پس باید این کار را در جا های مختلفی انجام داد. معمولا اندازه فشار وج بعلت اینکه کاتتر با ستون خونی سالم به قلب چپ متصل می شوند نرمال گزارش می شود. در صورت استفاده از آدنوزین یا وازودیلاتور ها ادم ریوی ایجاد می شود. تست ریوی کاهش DLCO IPAH سخت است. PVOD در صورت فشار خون شدید ریوی بالاتر متوسط 45؛ ادم ریوی و طبیعی بودن فشار وج باید مد نظر گرفته شود. تشخیص قطعی این بیماری با بیوپسی جراحی است. این با ترانس برونکیال مقدور نیست. درمان موثری برای این بیماری وجود ندارد. تاخیر در تشخیص این بیماری شایع است چون با نارسائی قلبی و یا آمبولی مزمن ریوی و یا بیماریهای بافتی  اشتباه می شود. در درمان باید وازودیلاتور های را فقط در مراکز مجهز امتحان کرد.در صورت وجود علائمی از بیماری اتوایمون استروئید را می توان امنحان کرد. وارفارین در این بیماران طول عمر را افزایش می دهد. اگر بیشتر از50 سی سی هموپتزی در روز وجود داشت باید آن را قطع کرد. اکسیژن در این بیماران موثر شناخته شده است. پیوند ریه در این بیماران طول عمر را زیاد می کند.
• ARDS: در بیماران لوپوسی که مبتلا به عفونت گرممنفی می شوند ممکن است دیده شود

نوشتن دیدگاه