Try these keywords: happy, success, awesome

کیفو اسکلیوزیز

کیفواسکولیوزیس

 

download        

kyphoscoliosis-200X200

 

بیماری است توام با انحنای ستون فقرات به چپ یا راست (اسکلیوزیس) و یا همراه با خم شدگی قفسه صدر به پایین یا بالا( کیفوزیس). کیفوزیس به انحنای بیشتر از 10 درجه گفته میشود . این تغییرات روی قفسه ضدری میتواند توام با چرخش ستون فقرات حول محور خود باشد که باعث بوجود آمدن یک هامپ پشت قفسه صدری میشود.

این مشکلات ممکن است بدون علت ایجاد شود که به آن ایدیوپاتیک می گویند. یا ممکن است علت ثانوی موجب این تغییرات شده باشد.  فلج عضلات تنفسی هم جز علت های ثانوی محسوب میشود. علت مادرزادی این بیماری بعلت تغییرات شکلی مهرهای ستون فقرات است. شایعترین نوع این بیماری همانا نوع ایدیوپاتیک است. ممکن است چندین عضو یک خانواده را درگیر کند.

زاویه کوبCobb  زاویه ای است که که بین خطوط مماس با مهره بالایی ناحیه درگیر و خط پایینی مماس بر مهره پایینی ناحیه درگیر ایجاد میشود. زاویه بالاتر از صد درجه معمولا همراه است با علایم تنفسی و زاویه بالاتر از 120 درجه با نارسایی تنفسی همراه است.

در این بیماران TLC , VC  کاهش می یابند ولی RV به اندازه طبیعی یاقی می ملند و در نتیجه RV/TLC افزایش می یابد. علاوه بر زاویه کوب، تعداد مهر های درگیر و قدرت عضلات تنفسی هم در سیر تنفسی این بیمار نقش دارند.

بیماران نوع ایدیوپاتیک و آنهایی که زاویه کوب کمتر از 50 درجه است معمولا قدرت عضلانی تنفسی خوبی دارند. برعکس آنهایی که زاویه کوب بالاتر از 50درجه است عضلات تنفسی ضعیف هستند.

شلید بدترین نوع نوع فلجی است و به ازای هر دزجه افزایش در زاویه کوب میزان نارشایی تنفسی بسشتر از انواع دیگر دیده میشود. همین طور است در بیماران مادر زادی که 15% کاهش بیشتری در VC نسبت به انواع دیگر دیده میشود.

میزان ظرفیت دستگاه تنفسی در این بیماری بعلت کاهش ظرفیت تنفسی قفسه صدری و به میزان کمتری کاهش ظرفیت بافت ریه ، کاهش می یابد. چناچه زاویه کوب بالاتر از 50 باشد آنوقت کاهش ظرفیت بافت ریه نقش خود را بیشتر نشان میدهد و زاویه بالاتر از 100 میتواند حتی منجر به ARDSشود.

در تصویر زیر نمودار معروف حجم.فشار ریه را میبینیم و تغییراتی که در این ییماری در آن بوجود میآید. در اینجا FRC یعنی جای که نیروی بیرون رونده فقسه صدری و به درون رونده بافت ریه مساوی هستند و در واقع محل استراحت کل سیستم تنفسی است  کاهش یافته است. در واقع بیمار باید نیروی بیشتری صرف کند تا تغییر حجم در سیستم تنفسی ایجلد کند چرا که منحنی از حالت منحنی بالا و پایین رونده به خطی مبدل شده است. این خود باعث میشود بیمار تنفس های سطحیترو تندی داشته باشد تا کار مصرف شده در تهویه را کاهش دهد. در نتیجه حجم مرده افزایش می یابد و تهویه آلوئولی کاهش می یاید که در نهایت می تواند باعث افزایش CO2 و کاهش O2 شود. این نوع تنفس باعث افزایش آتکلتازی ریه میشود. در نتیجه ظرفیت ریه کاهش می یابد . این افزایش بار الاستیکی روی قفسه صدری باعث افزایش خروجی اعصاب مرکزی به قفسه صدری یا همان P01  در طی تنفس آرام میشود. این افزایش اما بهمراه افزایش نسبت VT/Ti نیست چرا که میزان VT بعلت قفسه صدری دمفورمه نمی تواند زیاد افزایش یابد.

 images 4

 images 3

 images 2

images 1

بیماران با کاهش زاویه کوب یین 25 تا 75 با کاهش ظرفیت ورزشی خود روبرو هستند. در صورتیکه در خواب اینها دچارهیپوکسی شوند ممکن است علايم نارسایی تنفسی رخ دهد. علت کاهش اکسیژن شلی عضلات تنفسی و کاهش تهویه در خواب است. کاهش اکسیژن شبانه ممکن است با میزان زاویه کوب مرتبط نباشد. در نتیجه اسکرینگ تست اکسیژن در خواب در این بیماران ضروری است. بعلت اینکه این ناهنجاری های خواب را میتوان با تهویه مثبت حل کرد این باید قبل از افزایش گاز دی اکسید کربن صورت گیرد.

در مجموع نوع ایدیوپاتیک سیر خوش خیمی دارد. در موارد شدید باید علائمی چون تنگی نفس با ورزش زیر نظر داشت و کم کم هم علائم کورپلموناله اتفاق میافتد. در این مرحله سیر بیماری بد است و بیمار کمتر از یکسال عمر می کند.

در درمان این این بیماران قطع سیگار ، واکسن انفلوانزا و پنوموکوک ، وزن خوب ، درمان عفونت ، استفاده از اکسیژن ، فیزیوتراپی قفسه صدری، گشاد کنند های راههای هوائی ، دیورتیک ها، و استفاده از تهویه مثبت

الف. هیپوونتالاسیون شبانه

ب. کورپولموناله با افزایش PCo2 یا کاهش اکسیژن شبانه کمتر 88%بیشتر از پنج دقیقه متوالی.

ج. بیماری عصبی .عضلانی ، FVC<50% یا PIMax <60cmH2o.  

بهمراه تهویه مثبت ،اکسیژن هم ممکن است لازم باشد و آن در صورتی است که هیپوکسی با تهویه مثبت بهبود نیابد. استفاده از تهویه مثبت باعث بهبودی در کیفیت زندگی ، بهبود تبادل گازی و پارامترهای همودینامیک و بهبود خواب می باشد. بهبود نارسائی تنفسی درزمان استفاده از تهویه مثبت بعلت رست re.set شدن مزاکز تنفسی و پاسخ مجدد آنها به تغییرات PCo2 می باشد. همچنین استفاده از تهویه مثبت باعث کاهش تعداد بستری شدن در بیمارستان میشود.احتمالا طول عمر بیمار هم افزایش میابد.

 

استفاده از کورست برای کودکان در حال رشد با زاویه 25 -40 استفاده میشود. در بالغین  زاویه بیشتر از 45درجه جراحی صورت میگیرد. بهر حال جراحی در کودکان و بالغین بهتر از بزرگسالان جواب می دهد. 

نوشتن دیدگاه


تصویر امنیتی
تصویر امنیتی جدید

اطلاعات تماس

  • آدرس : تهران,میدان ونک؛ خیابان ملاصدرا؛ خیابان شیخ بهایی جنوبی، بن بست نصرتی، پلاک 4 طبقه سوم، واحد 12
  • پست الکترونیک : این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • تلفن تماس : 88050421
  • موبایل 09029120011