Try these keywords: happy, success, awesome

Epitheliod hemangioendethelioma

Article Index

 

بیمار زیر بیماری سی ساله که با تنگی نفس مراجعه کرده است.  بیمار دچار سرفه و خلط بود و از خستگی بی اشتهائی و کاهش وزن شاکی بود. سی تی اسکن بیمار شواهدی از افزایش دیوارهای بینابینی ، ندول های زیر پلورال ، ضخامت دیواره راههای هوائی و برونشکتازی را نشان می دهد. بیمار دچار کلابینگ انگشتان در در هر دو دست شده است. نمای اسپیرومتریک بیمار نمای انسدادی و برگشت پذیر است .  آزمایشات بیماربطور کلی و بجز افزایش پارامترهای التهابی طبیعی بود و اسکیرین بیمار ی های واسکولیتی و بافت نرم همگی منفی بودند. 

بطور کلی بیمار یهای بینابینی ریه به دو دسته تقسیم میشوند. اول آن دسته هستند که می توان برای آن علت پیدا کرد. و دسته دوم آنهائی هستند که بی علت هستند. در دسته دوم شایع ترین علت تماس با مواد توسیک معدنی و غیر معدنی مثل سیکوز ، ذغال سنک و آسبستوزیز ، داروها و رادیاسیون هستند.

بیماریهای قارچی ، بیماریهای باکتریائی غیر تیپیکال و بیماریهای ویروسی هم می توانند این بیماری را ایجاد کنند.

بیماری های روماتیسمی و بافت نرم هم از علل لیجاد بیماری های ایترستیشیال ریه می باشند.

همانطور که از تصاویر زیر مشاهده میکنید ما تقریبا تمامی علل ثانوی که منجر به این بیماری شوند را رد کرده ایم. گرچه بمنظور تکمیل این حلقه این بیمار قرار است است بیوپسی جراحی ریه هم انجام دهد.

اولین حلقه برای رسیدن به تشخیص همانطور که در بالا هم می بینیم یک تاریخچه خوب جهت پیدا کردن علت ثانوی بیماری اینترستشیال است. مثلا سن بیمار. برخی اززبیماری ها در سن بین 20 _40 سال شایع تر اند. از دسته می توان سارکوئیدوز ، LAM , PLCH  و بیماریهای روماتیسمی و بافت نرم را نام برد. بیماری های بافت انترستیشیال همراه با روماتیسیم مفصلی درمردان شایع تر است.

سرعت شروع بیماری هم مهم است . مثلا بیماری پنومونی حاد ائوزینوفیلیک ، بیماری ثانوی به بیماری های روماتیسمی و پنومونی ارگانبزه کروپتوژنیک شروع سریع یا نیمه سریعی دارند. بیماری هایی مثل سارکویئدوز یا پنومونی بعلت حساسیت زیاد میتوانند با سرعت های متفاوتی ظهور کنند.

استفاده از برخی دارو ها مثل آمیودارون می تولنند باعث بیماری بینابینی ریه شوند. یک نمونه از بیماری که در این مجموعه مثال آورده شده نیتروفوراتوئن و متوترکساید است.

وجود علائمی مثل آسم و رینیت آلرژیک ممکن است شاهدی بر پنومونی مزمن آلرژیک باشد. در صورت پولیپ بینی و آسم ممکن است چاج استراوز به ذهن خطور کند.

مشئله دیگر سیگار کشیدن است که در آن صورت به نفع DIP, PLCH, RB-ILD , IPF است. بیماری های سارکوئیدوز و پنومونی حساسیت شدید در غیر سیگاری ها شایع است. همچنین سیگاررکشیدن می تواند باعث افزایش خونریزیددز بیماران کود پاسچر شده و در افراد تازه سیگاری هم باید به پنومونی حاد ائوزینوفلیک شک کرد.

آسیب رادیاسیون بستگی به میزان دوز اشعه و طول مدت استفاده از اشعه دارد. معمولا علائم پنومونی بسن یک تا سه ماه بعد و علائم فیبروتیک آن بین شش تا یکسال بعد ظاهر میشوند. پنومونی مجدد ممکن است سالها بعد با استفاده مجدد از دازوهای شیمی درمانی اتفاق بیوفتد.

برخی بیماری های با وجود شدت شان در عکس و سی تی اسکن اشان بیمار ممکن است کمتر از تنگی نفس شکایت کند مثل سارکوئیدوز ، سیلیکوزیز و ائوزینوفیلیک پنومونی. در بیماران مبتلا به LAM , PLCH درد ناگهانی قفسه صدری ممکن است ناشی از پنوموتوراکس باشد.  درد قفسه صدری زیر جناق در سارکوئیدوز توصیف شده و در سایر بسمار های روماتیسمی ‘ ، روماتیسم مفصلی و پنومونی اینترستیشیال ناشی از دارو هم درد قفسه صدری توصیف شده است.

معاینه ریه غالبا غیر نرمال است و صدای کراکل شنیده می شود که ممکن است در اوائل بیماری شنیده شود.  در سارکوئیدوز اما معاینه طبیعی است. رونکایی با فرکوئنسی بالا در همه قسمت های ریه در برونشیولیت شنیده میشود و به آن اسکوییک هم گفته میشود.

در فبیروز ریوی و آسبستوز کلابیگ دیده میشود و در سارکوئیدوز ، پنومونی با حساسیت بالا و گرانولومایی ائوزینوفیلیک بطور نادری دیده میشود. بیماری التهابی روده ، بیماری مادرزادی سیانوتیک قلبی ،بیماری های بدخیم ریه و پلورال ،  فیبروز سیستک ریه و مالفورماسیون شریانی _وریدی هم باعث ایجاد کلابینگ میشوند. در صورتی که کلابینگ در بیماری اینترسیتیشیال ریه رخ دهد معمولا بیماری در انتهای بیماری قرار دارد.

حال به تشخیص های افتراقی اینذبیمار می پردازیم. باید توجه کرد که این تشخیص ها فقط حدس بالینی است و فقط بعد از بیوپسی جراحی تشخیص قطعی میشود.

·        سارکوئیدوز: از نظر سنی تشیخص مناسبی است. درگیری قسمت فوقانی ریه بنفع این بیماری است. اماربیمار علائمی در ارتباط با درگیری غدد لنفاوی پاراتراکئال نداشته و علایم خارج ریوی سارکوئیدوز نیز در این بیمار دیده نمیشد.

·        UIP,  NSIP  هم می تواند مطرح باشد . با توجه به نمای سی تی اسکن بیشتر NSIP مطرح است.

 

نوشتن دیدگاه


تصویر امنیتی
تصویر امنیتی جدید

اطلاعات تماس

  • آدرس : تهران,میدان ونک؛ خیابان ملاصدرا؛ خیابان شیخ بهایی جنوبی، بن بست نصرتی، پلاک 4 طبقه سوم، واحد 12
  • پست الکترونیک : این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • تلفن تماس : 88050421
  • موبایل 09029120011