Try these keywords: happy, success, awesome

Carcinoid Tumoors

کارسینویید تومور ها.

این تومور بر خلاف تصور پیشین چندان هم خوش خیم نیست . در واقع تومور های کارسینوئید شایعترین تومور آهسته از تومور های نورواندکرین ریه که شامل تومورها با منشا سلول های کوچک هستند ؛ می باشند.

این تومور های آهسته رشد پیدا می کنند و متاستاز هم بطور ناشایعی می دهند.

نوع آتیپیکال این‌تومور تهاجمی تر می باشد و متاستاز احتمالش بیشتر می باشد و پیش آگهی بدتری دارد.

سندرم کارسینوئید در مواردی که تومور بزرگ باشد و یا همراه متاستاز باشد گزارش شده است. در تومور های با منشا دستگاه گوارشی شایع تر هستند.

علائم آندوکرینی ناشی از سرطان سلول های کوچک بطور ناشایع تری در این بیماران دیده میشود.

این تومور ها بیشتر دردر دستگاه گوارشی دیده میشوند. کارسینوئید های ریه ۱۰% از کل کارسینوئید ها را تشکیل می دهند. تقریبا ۱ تا ۶% کل تومورهای ریه را تشکیل می دهند. ۸۰ تا ۹۰% تومورها در برونکوس سابسگمنتال یا بزرگتر اتفاق می افتد. در حدود ۱۰ تا ۱۵ % موارد هم تومور در برونکوس های اصلی رخ می دهد ولی در تراکئا معمولا رخ نمی دهد. در ۱۰ تا ۲۰% موارد هم تومور در محیط ریه رخ می دهد.

کارسینوئید های غیر تیپیک در حدود ۱۰% تومورهای تومور های کارسینوئید هد را تشکیل می دهند.

سندرم کارسینوئید هم در فقط ۲% کارسینوئید های ریوی اتفاق می افتد.

سن بیماران مبتلا به کارسینوئید تیپیکال بین ۴۰ تا ۵۰ سال می باشد. تومور آتیپیکال در افراد مسن تر دیده میشود. بین مرد ها و زن ها دیده میشود.

این تومور از انددرمال با منشا استمل سل های اپیتلیوم برونشیال بنام سلول kulchitsky نشئاط می گیرد.

اغلب این تومورها غیر فعال هستند. در ایجاد این تومورها تا کنون هیچ عامل یا سم ی پیدا نشده است.

پاتوفیزیولوژیک

بین ۲۵ تا ۳۹% از بیماران بدون علامت هستند. علائم تومور هم ناشی از درگیری برونکوپلمونری می باشد. تومور هایی که در راههای بزرگ هوائی بوجود می ایند و کم کم بزرگ می شوند. در صورت درگیری راههایی بزرگ می تواند آتلکتازی می تواند بعلت انسداد ایجاد شود در نتیجه آبسه ، پنومونی و برونشکتازی می تواند ایجاد شود.

کارسینوئید ها تومور های واسکولار هستند و می تواند خونریزی کنند. غالبا ضایعات پهن و در داخل برونشیال هستند. تومور های محیطی معمولا بدون علامت هستند و بصورت ندول منفرد ظاهر میشوند. کارسینوئید های آتیپیکال بیشتر از تومورهای تیپیکال در غالب ندول های محیطی ظاهر میشوند. تقریبا ۵۰% از تومورهای آتیپیکال بصورت ندول های محیطی ظاهر میشوند.

علائم سیستمیک :

این تومور می تواند سندرم کارسینوئید ایجاد کند که بصورت تاکی کاردی ؛ برونکوکانستریکشن و اسهال و اسیدوز ظاهر میشوند. در حدود ۲ تا ۱۲% از بیماران کارسینوئید ریوی دیده میشود. این سندرم بصورت تیپیکال در حضور متاستاز به کبد بوجود می آید.

در کمتر از ۱% تومورهای ریوی سندرم کوشیینگ دیده میشود. سندرم افزایش ADH و AVP گرچه در این تومورها دیده میشود ولی بیشتر در تومورهای SMALL cellبیشتر دیده میشوند.

علائم بالینی

۲۵% از بیماران بدون علامت هستند. در بقیه علائم انسدادی ظهور پیدا می کند مثل خس خس ؛ سرفه ؛ درد قفسه صدری ؛ پنومونی و تنگی نفس ظاهر میشوند.

در صورت متاستاز هم کاهش وزن ؛ ضعف ؛ خود را نشان میدهد.

درمان

همه این تومور ها باید بعنوان بدخیمی درمان شوند و درمان جراحی تنها درمان کلی این بیماری است. در صورت عدم وجود متاستاز باید کاملا برادشته شوند.

دایسکشن لنف نود ها هم باید انجام شود. در صورتی که متاستاز های قابل برادشته شدن باشند باید آنها را برداشت.

تومر بیشتر در قسمت داخل غضروفی راهای هوائی دیده میشوند.

معمولا تومورهای نرمی عستند که توسط اپیتلیال راههای هوائی پوشیده شده اند.

تومورها عروقی هستند و برنگ بنفش و صورتی هستند

در برخی موارد ممکن است تومور ساقه هم داشته باشد

ممکن است تومر لت ها یا ضایعات کوچک غیر تیپیک اپیتلیوم هیپرپلاستیک در مجاورت تومور دیده شود که نشان دهنده متاستاز لوکال می باشد. در این صورت بیمار تهاجمی تر است و پروگنوز بدتری دارد.

آزمایشات

در ۷۵% از بیماران عکس رادیولوژی غیر طبیعی است. یا تومور دیده میشود و یا عوارض ناشی از آن بصورت آتلکتازی ؛ پنومونی ؛ برونشکتازی و هیپرانفلاسیون.

سی تی اسکن

اغلب تومورها کلسیفیکاسیون هایی دارند. اغلب تومور ها داخل برونشیال هستند. ایت تومورها چون واسکولار هستند ماده حاجب را جذب می کنند.

PET

در این بیماران این اسکن فعالیت متابولیک نشان نمی دهد.

رادیونوکلئوید اسکن در حالت طبیعی در آپتیک در کبد ؛ تیروئید ؛ کلیه و طحال نشان می دهد. ولی در صورت آپتیک در توراکس و مدیاستن مطالعه خوبی تصور میشود.

تشخیص :

در حدود ۷۵% از تومور های ریوی در برونکوسکوپی قابل مشاهده هستند. خونریزی شدید در هنگام نمونه گیری گزارش شده است. گرچه خونریزی شدید در هنگامی که تلاش برای برداشتن تومور در هنگام برونکوسکوپی انجام میشده ؛ دیده شده است.

بخاطر اینکه این تومور ها زیر لایه اپی تالیال قرار دارند ممکن است بیوپسی عمیق نیاز باشد. برخی نمونه رقیق شده اپینفرین را را برای ایجاد وازوکانستریکشن بکار می برند. ممکن است حتی رجید برونکوسکوپی و بیهوشی برای کنترل خونریزی لازم شود.

مسئله بیوپسی ترانس برونکیال و هم بیوپسی ترانس توراسیک باید دقت کرد که ممکن است بعلت کم بودن بافت تشخیص را با مشکل روبرو کند.

بیوپسی ترانس توراسیک در مورد ندول های محیطی منفرد به تجربه بیوپسی گیرنده وابسته است. و اختصاصی بودن آن بین ۱۲ تا ۶۸% میباشد. در نتیجه جواب منفی نمی تواند کاملا وجود بیماری را رد کند. در صورت مشکل در تشخیص باید ندول را برداشت .

در کارسینوئید های ریوی سلول ها کوچک و چنو وجهی هستند. سیتوپلاسم ائوزینوفیلیک و گرانولار دارند. هسته گرد و کوچک میباشد. میتوز کم دیده میشود. سلو ل های دوکی شکل هم در ضایعات محیطی بیشتر دیده میشوند.

رنگ آمیزی با گروموگرانین Aمطالعه خوبی است که می تواند این تومور را از کارسینوماسلول های کوچک تفریق بدهد.

کارسینوئید های غیر تیپیک

معمولا در ۵۰% موارد در قسمت محیطی ریه دیده میشوند. یک ظاهر میتوتیک در یک یا ۲ فیلد بزرگ دیده میشود. هسته های پلی مورفیزم و غیر منظم دیده میشود. همراه با نکلوئید های با رنگ زیاد و برجسته. مناطق از سلول ها دیده میشوند که غیر منظم هستند. مناطق نکروتیک هم در تومور دیده میشوند. در زیر میکروسکوپ الکترونی چیزی خاصی وجود ندارد که آنرا از کاریینوئید تیپیکال تفریق دهد.

Staging  

بهمان ترتیب سرطان های ریوی دیگر تقسیم بندی میشوند. اغلب کارسینوئید های تیپیک در استیج ۱ کشف میشوند و ۵۰% از نوع غیر تیپیک در استیج ۲ و یا ۳ کشف میشوند.

آزمایش 5 HIAAفقط در صورت وجود سندرم کارسینوئید ارزش دارد. و در این صورت باید بررسی متاستاز های کبدی را در نظر گرفت.

در صورت کشف بالا بودن ACTH یا NSHو یا GHکه مربوط به غده هیپوفیز نباشند باید منشا آنرا پیدا کرد. ولی معمولا منشا یک تومور کوچک در محیط ریه است که در عکس معمولی دیده نمیشود.

درمان

هیچ درمان داروئی وجود ندارد. کموتراپی و شیمی درمانی هم در درمان متاستاز ها بکار برده شده ولی موفق نبوده است. میزان جواب ۳۰ تا ۳۵% به ترکیب 5.Fluorouracil و sStreptozotocinگزارش شده است. درمان علامتی سندرم کارسینوئید با اکروتاید بصورت زیر جلدی دیده شده است.

در سال ۲۰۱۶everolimus بر اساس مطالعه RADIANT.4مشخص کرد که در بیماران بدون عملکرد نواندوکرین ؛ پیشرفته ولی خوب تفریق شده طول عمر را از ۳.۹ ماه به۱۱ ماه افزایش می دهد. این دارو با ۵۲% کاهش ریسک مرگ‌و میر همراه بود.

جراحی درمان اصلی این بیماری است. در طول دو دهه اخیر مشخص شده که این تومور آنطور که فکر میشد خوش خیم نیست و در نتیجه جداحی های بزرگتر امروزه انجام میشود. امروز بیشتر از همه لوبکتومی آناتومیکال انجام‌می پزیرد و در ضایعات بزرگتر یا پروگزیمال تر Bilobectomy و یا حتی پنومکتومی انجام میشود.  در صورت وجود ندول محیطی میشود با وج و یا سکمنتکتومی کرد.

بعلت اینکه تومور ماهیت داخل برونشی دارد و رشد تومور کند است اغلب جراحی های بدون درستکاری روی پارانشیم پیشنهاد میشود.

سن ؛ جنس ؛ نژاد ؛ و اسیتج تومور عامل تعیین کننده در طول عمر می باشد. و برادشتن جداحی ساب لوبار اثری روی بقای بیمار نمی گذارد.

در صورتی که برادشت جراحی خوب و استیجینگ مدیاستنال انجام شود حتما لازم نیست لوبکتومی در کارسینوئید تیپیکال انجام شود.

درمان آتیپیک باید تهاجمی تر باشد. باید در هنگام جراحی رزکشن رادیکال انجام شود و فرزن سکشن کناره نشان دهد که تومور ندارد و لنف اندنوپاتی های هیلار و مدیاستینال برداشته شوند.

برخی جراحان در حین جراحی برونکوسکوپی انجام می دهند تا دقیقا وسعت تومور بررسی شود. همچنین مانند سایر تومور های باید تست های ریوی انجام شود و میزان تخمینی آنها را بعد از جراحی تخمین زد. در صورت شک به سندرم کارسینوئید هم تست های خونی انجام شود و در صورت مثبت بودن بررسی احتمال متاستاز بخصوص به کبد را بررسی کرد.

 در موارد یک توده محیطی ریه باید از اطراف فرزن سکشن شود ؛ اگر اطراف آن مثبت شود باید جراحی را گسترش داد.

بعد از جراحی و ترخیص از بیمارستان مثل سایر جراحی های برداشت جراحی باید بیمار در طول ۸ تا ۱۲ هفته تحت مراقبت جراحان باشند. و هر ۳ ماه تحت نظر انکولوژی باشند و عکس رادیوگرافی گرفته شود. اگر شاهدی در مورد برگشت تومور وجود نداشته باشه بعد از یکیال باید این دوره هر ۶ ماه باشد. در صورت شک به برگشت تومور باید سی تی اسکن کرد.

پروگنوز :

بهتر از سایر تومور های ریه هستند. ۵ سال بقا ۷۸ تا ۹۵% و بقا ۱۰ ساله بین ۷۷ تا ۹۰% می باشد. در مورد آتیپیکال بقا ۵ سال ۴۰ تا ۶۰% و بقا ۱۰ سال ۳۱ تا ۶۰% می باشد. در صورت درگیری لنف نود در هنگام رزکشن بقا ۵ سال ۳۷ تا ۸۰% و بقا ۱۰ سال ۲۲ تا ۸۰% می باشد. اما در صورت N1درگیر باشد تغییری در بقا بیماری در مورد تومور تیپیکال تغییری ایجاد نمی کند. ولی باعث کاهش بقا در بیماران آتیپیکال میشود. در صورت درگیری N2بقا در همه بیماران کم میشود.

در صورت تومورلت ها همراه با تومور اولیه پروگنوز بدتر میشود. دربیماران بالاتر از ۶۰ سال و آتیپیکال اینها بقا را کم می کنند. غالبا بیماران آتیپیکال مسن تر هستند. سایز تومور در ریه معلوم نیست تاثیری بر بقا بیماری داشته باشد.

وجود سندرم کارسینوئید تاثیری در بقا ندارد البته اگر متاستاز وجود نداشته باشد و لنف نود های مدیاستینال درگیر نباشند.

احتمال برگشت تومور در مورد آتی پیکال حدود ۲۵% می باشد ولی در مورد بیماران تیپیک نادر است.

برگشت تومور معمولا در ویزیت های روتین بعد از جراحی کشف نمی شوند بلکه اگر علامت دار شوند و مطالعات بیشتر انجام شوند ؛ این تومور ها کشف میشوند.

آینده

اخیرا برخی محققان تقسیم بندی جدیدی در مورد کارسینوئید را قایل هستند. تیپیکال کارسینوئید ؛ تومور با سلول های نوع ۱ kulchitskyو کارسینوئید با سلول کولچیتسکی نوع ۲ یا کارسینوئد آتیپیکال و کارسینوما با سلول های کوچک یا نوع ۳ سلولی.

 

همچنین سلول های بزرگ نواندوکرین و سلول های بزرگ.کوچک نورواندوکرین که تومر های high gradeکه شبیه سلول های کوچک کارسینوما هستند و در دسته بین کارسینوم سلول های کوچک و آتیپیکال تقسیم بندی میشوند. 

نوشتن دیدگاه


تصویر امنیتی
تصویر امنیتی جدید

اطلاعات تماس

  • آدرس : تهران,میدان ونک؛ خیابان ملاصدرا؛ خیابان شیخ بهایی جنوبی، بن بست نصرتی، پلاک 4 طبقه سوم، واحد 12
  • پست الکترونیک : این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • تلفن تماس : 88050421
  • لطفا جهت وقت گرفتن سعی کنید بین ۳ تا ۶ بعد از ظهر تماس بگیرید. 
  • در صورت موارد اورژانس می توانید بین ساعت ۴ تا ۶ به مطب مراجعه کنید .