Try these keywords: happy, success, awesome

فشار خون ریوی بالا

پلمونری هیپرتانسیون در بیماران مبتلاربه بیماری بینابینی ریه

تعریف این بیماری شامل افزایش فشار شریان متوسط ریوی به بیش از 25 است، در قدیم افزایش فشار ریوی بیشتر از 30 در هنگام ورزش را در کاتتراسیون قلب راست و یا افزایش فشار سیستولیک شریانی بیشتر از 40 mmHg  را معیار میدانستند.

کلاس 1: بیمارانی هستند با برخی بیماریهایی روماتیسمی که شاخص آن اسکلرودرمی است و دیگر بیماریها مثل لوپوس ، و بیماری همبند میکس. PAH در اینها وقتی فشار ریوی بیشتر از وسعت درگیری بافت ریه هست تعریف میشود

کلاس 3: بعلت هیپوکسی و یا بیماری بینابینی ریه بوجود می آید. مثلا در COPD  , Sleep disorders, alveolar hypoventilation..

کلاس 5 : در این بیماران درجه تخریب بافت ریه و یا هیپوکسی نمی تواند شدت افزایش فشارریوی را توجیه کند. مثلا ارتشاح گرانولوماتوز وریدهای ریوی در سارکوئیدوز ، و یا واسکولو پاتی در PLCH  و نوروفیروماتوزیز، از بین رفتن کاپیلاریهای ریه در LAM.   

شیوع:

تقریبا در 32% از بیماران بینابینی PH  وجود دارد. بیشتر از همه هم در ، Sarcoidosis, IPF ,  و بیماری ها همبند و PLCH دیده میشود. در بیماران اسکلرودرمی شیوع بیماری همبند  23%  وشیوع PH 19% وشیوع هر دو 18% است. در سارکوئیدوز بسته به شدت بیماری بین 6% تا 70% در بیماران با بیماری شدید دیده میشود. در بیماران IPF  هم بین 8% تا 34% مبتلا به PH هستند که با کاهش DLCO  ارتباط دارد. در پنوموکونویوزیز بسته به شدت بیماری PH  هم وجود دارد.

علائم :

بیمار ممکنه از نفخ شکم ، بی اشتهایی ،  پرخونی و خستگی شکایت کند. بعدا ادم اندام ها ، بزرگ شدن شکم ، افزایش JVP ، تشدید موج V و افزایش جز P  و سیتولیک مرمر دریچه ترکوسپید و پلمونری مشاهده میشود.  

·        در صورتی که خستگی و تنگی نفس بیشتر از حد بیماری زمینه ای بنظر رسد

·        سینه درد و سنکوپ

·        Right axis deviation  در ECG  

·        بزرگ شدن ترانک شریان پلمونر و کاهش عروق ریوی محیطی و بزرگ شدن بطن راست در سی تی اسکن

·        کاهش بیش از انتظار DLCO

·        و بیوپسی ریه ریمودلینگ عروق ریوی ، خرابی آنها ، التهاب و ترومبوز در آنها

هر کدام از موارد بالا ما را باید به PH  مشکوک کند. همچنین خونریزی زیاد از حد در برونکوسکوپی یا بیوپسی جراحی هم ما را باید به PH مشکوک کند. در این صورت باید اکو داپلر انجام داد که علاوه بر فشار سیستولیک شریان ریویز، بزرگی بطن راست ، نارسایی بطن راست یا چپ ، شنت داخل قلبی ، بیماری دریچه ای و پرکاردیال افیوژن می تواند دیده شود. تخمین فشار شریان ریوی در داپلر اکو حدود بین 79 تا 100% است. و در حدود 60 تا 98%  اختصاصی است.

در موارخاص تر باید

·        اکسیدومتری شبانه برای بیماران جهت اسکرینیگ در بیماران OSA می توان انجام داد. البته پلی سومنوگرافی بهترین تست برای OSA است. در صورت نتیجه اکسیدمتری با شدت بیماری OSA هماهنگ نباشد باید به PH شک کرد

·        V/Q اسکن در بررسی بیماران ترومبوامبولیک انجام میشود و در صورت شک بالا باید آنژیوگرافی شریانی باید انجام شود

·        تست قلبی تنفسی هم باید در موارد مشکوک به بیماری قلبی انجام می دهیم

·        تست های خونی هم کمک کننده هستند مثل Pro-BNP, HIV  تست های کبد در ارتیاط با بیماری های پورتوپولمونری هیپرتانسیون. ANA, ANCA , RF هم در موارد بیماری های روماتیسمی انجام میشود.

بهترین تست تشخیصی این بیماری کاتتراسیون قلب راست است. این تست همچنین پروگنوز بیماری را تعیین و پاسخ به درمان رانشان می دهد. این تست احتمال شنت رو هم نشون می دهد و تست پاسخ عروقی به دارو ها را معین می کند.

درمان

درمان اولیه مربوط می شود به بیماری زمینه ای بیماری های بینابینی و اکسیژن در صورت کمبود اکسیژن. در موارد خاص دیگوکسین ، دیورنیک و ضد انعقاد هم داده میشوند. تا کنون مفید بودن اکسیژن در طولانی کردن زندگی فقط COPDبه اثبات رسیده است. در عمل اما به بیماران ILD  که PH دارند و در حالت استراحت و یا حرکت دچار هیپوکسمی میشوند داده می شود. هدف اکسیژن بالاتر از 90% است.

بیماران با ادم می توانند دیورتیک استفاده کنند ولی احتیاط در مورد کاهش پره لود قلبی ، آلکالوز متابولیک  و کاهش پتاسیم لازم است. بیماران با نارسايی قلب راست از گلیکوزید ها بهره می برند.

این بیماران در ریسک ترومبوز داخل ریوی و آمبولی هستند و آن هم بخاطر کندی حرکت خونی، بزرگ شدن بطن راست ، کندی خون در ورید ها و زندگی کم تحرک. حتی یک ترومبوز کوچک هم می تواند همودینامیک بیمار را بهم زند. برخی پزشکان بیماران ILD مبتلا به PH   را آنتی گواگوله می کنند البته بر اساس مورد بیمار.

در موارد تنگی نفس کلاس 3 و 5 WHO ممکن است درمان اختصاصی تر استفاده شود. این بخصوص در مواردی است که شدت PH با ILD تناسب ندارد. کلسیم چنل بلوکر ها هم بهره کوچکی ممکن است در برخی  بیماران مبتلا به وازوکاسترکشن  بدهند.

موضوع مهم در هم ریختن V/Q  بوسیله درمان های اختصاصی است که می تواند هیپوکسمی را تشدید کند. اما مطالعات محدود نشان داده که ایلوپراست استنشاقی ، سیلدینافیل وNo اسنتشاقی مقاومت عروقی ریوی را بدون بد تر کردن اکسیژن خون بهتر کند. اما اپوپروستونل گرچه مقامت عروقی را کم می کند اما هیپوکسی را افزایش می دهد.

·        بوسنتان یک آنتاگونیست آندوتلیوم غیر اختصاصی است که نشان داده شده در PAH و SLE  در SS موثر است و بدتر شدن بیماری کاهش می دهد.

·        Ambrisentan  و Sitaxsentan  هم در بیماران با SS و PAH  موثر نشان داده شده اند.

·        سیلدانیفیل درردوز های 20-40-80میلی گرم سه بار در روز در بیماران با SS  و PAH مفید نشان داده شده اند.

·        پروستانوئید ها هم در بیماران با SS   و PAH مفید نشان داده شده اند

·        ایلوپراست که بصورا استنشاقی مصرف می شود هم مانند دارو ها بالا مفید بودهاند

 

·        بیماران با انسداد خواب اگر دچار PH شوند مرگ و میرشان بالاتر میشود

نوشتن دیدگاه


تصویر امنیتی
تصویر امنیتی جدید

اطلاعات تماس

  • آدرس : تهران,میدان ونک؛ خیابان ملاصدرا؛ خیابان شیخ بهایی جنوبی، بن بست نصرتی، پلاک 4 طبقه سوم، واحد 12
  • پست الکترونیک : این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • تلفن تماس : 88050421
  • لطفا جهت وقت گرفتن سعی کنید بین ۳ تا ۶ بعد از ظهر تماس بگیرید. 
  • در صورت موارد اورژانس می توانید بین ساعت ۴ تا ۶ به مطب مراجعه کنید .