BOOP همان Cryptogenic Organising Pneumonia( COP) است که در این حالت علتی برایش پیدا نشده است. از نظر پاتولوژیک همانگونه که قبلا اشاره شد با Constrictive Bronchiolitis متفاوت است و پروگنوز بمرات بهتری هم دارد. این بیماری با پرولیفراسیون زیاد بافت گرانولی در برونشیول ها و مجاری آلوئولی بهمراه التهاب مزمن اطراف آلوئول ها است .
این تغییرات یونی فرم uniform بوده و اخیرا ایجاد شده و معماری بافتی ریه ر تخریب نمی کند
انتشار آن بصورت پاچی . اطراف برونشیول است
ضایعات پاتولوژیک داخل مجاری هوائی است
ماکروفاژهای کفی( Foamy) بطور شایع در آلوئول ها دیده می شوند
خوشه های گرانولی متشکل از فیبروبلاست و میو فیبروبلاست پر از کلاژن که ممکن است از یک آلوئول به آلوئول دیگر گسترش یابد ( از طریق سوراخ های کوهنKohn)..اجسام میسون
فیبروز شدید مثل نمای خانه زنبوری در این بیماری ناشایع است
گرانولوم و ضایعات واسکولیتی هم دیده نمی شود
بیمار در در دهه های 5 و 6 اتفاق می افتدو مرد و زن هر دو بطور مساوی درگیر می شوند.
ابتدا با علائم انفلوانزا خود را ظاهر می کنند. کاهش وزن ؛تنگی نفس و سرفه از علائم ابتدای آن است. علائم بالینی مثل کراکل دمی شنیده می شود. لکوسیتوز ؛ ESR>100 و افزایش CRP دیده می شوند ولی اتو انتی بادی ها منفی هستند.
سایه های دو طرفه و گاها محیطی مثل Chronic Eosinophilic pneumonia
و در 50 % موارد این سایه به نقاط دیگر مهاجرت می کنند.
یافته های سی تی اسکن شامل سایه های آلوئولار؛ GGOs ؛ میکروندول ها؛...این سایه ها بیشتر در محیط و قسمت پائین ریه قرار دارند.
نمای رستریکتیو بهمراه کاهش DLCO شایع ترین یافته های در PFT هستند. هیپوکسی در موقع ورزش و استراحت هم دیده می شود
میزان دریافت لاواژ در برونکوسکوپی کمتر از یک فرد عادی است.یافته های سلولی شبیه HP است. میزان ماکروفاژ ها کمتر ازطبیعی و میزان سلولهای التهابی بیشتر. میزان لنفوسیت ها بالاست همراه افزایش CD8, IL12, IL18, GAMMA INTERFERON. همچنین ماکروفاژهای کف مانند و گاها ماست سل ها و پلاسما سل ها دیده می شوند. اینکه سلولهای مختلف در لاواژ افزایش می یابند نمایش دهنده این بیماری است.
غالبا نیاز به بیوپسی جراحی است ( گرچه ما تا کنون 3 مورد این بیماری را از طریق برونکوسکوپی و ترانس برونکیال بیوپسی تشخیص داده ایم ). باید به پاتولوژیست از قبل در مورد شک به این بیماری خبر داد و در نهایت تشخیص های مهم دیگر را رد کرد.
بیماری بخودی خود بهبود نمی یابد. پردنیزولون 1-1.5 میلی گرم برای هر کیلو وزن تا حداکثر 100 میلی گرم برای مدت 1 تا 2 ماه و س کم کردن دوز در طول 4 تا 6 هفته . پردنیزولون باید به صفر برسد در عرض 6 ماه. اما بیمار باید مرتب مورد بررسی قرار گیرد تا عود بیماری شناخته شود. اگر بیماری با استروئید کنترل نشد و یا عوارض نا مطلوب آن ظاهر شد باید از داروهای سیتو توکسک استفاده کرد. اولینش سیکلوفوسفامید است 1-2 . mg/kgبهمراه یک دوز پائین استروئید. دوز اولیه سیکلو فسفامید 50 میلی گرم که در عرض 4 هفته دوز به حداکثر 150 mgاست. ابتدا 3 تا 6 ماه باید آزمایش شود . لکوپنی شایع ترین عارضه است و سپس آنمی و ترومبوسیتوپنی . ماکرولید ها هم می تواند در درمان این بیماری استفاده شود. Clarythromycin 250-500mg twice a day در بیماران با بیماری خفیف استفاده می شود.کم کم دوز دارو پائین آورده می شود.
پروگنوز بیماری خوب است و در 65% موارد بهبودی با استروئید حاصل میشود. احتمال عود بعد از 2-3 ماه از پایان استروئید زیاد است. اگر عود بیشتر از 3 بار باشد آنگاه باید درمان دائم استروئید یا سیکلوفسفاماید استفاده شود.
تصاویر بالا مربوط به بیمار 60 ساله است که با کاهش وزن ؛ تنگی نفس مراجعه کرد. در سی تی اسکن بیمار ضایعات کانسالیداسیون دو طرفه در لوب های تحتانی دیده می شود. بعلت بالا بودن ESR , CRP به بیمار یک دوره 10 روزه آنتی بیوتیک داده شد ولی بیمار بهبودی احساس نکرد. در نتیجه بیمار برونکوسکوپی شده و بیوپسی ترانس برونکیال انجام شد که نشان دهنده BOOP بود. بیمار تحت درمان استروئید قرار گرفت و بخوبی به درمان جواب داد. اما پس از 4 هفته پس از کاهش استروئید بیمار ی در مکان متفاوتی ( ضایعات مهاجر) عود نمود. در این زمان آزوتیوپرین به استروئید اضافه شد و بیمار تحت معالجه قرار گرفت.
اما مورد بالا هم یک مورد جالب است؛ بیمار 2 ماه قبل از آن عمل امپلنت سیلیکون داشته است. پس از یک ماه و بتدریج دچار تنگی نفس و سنگینی قفسه صدری می شود. پس از دو ماه و در مراجعه یک پلورال افیوژن بزرگ در سمت راست وجود داشت که برای آن بستری شد و با قرار دادن تیوب سلدینجر مایع تخلیه شد( حدود 3 لیتر) . برو نکوسکوپی و لاواژ هیج عفونی را نشان نداد. مایع پلورال هم عفونتی را نشان نداد ولی ائوزینوفیلی بیشتر از 35 % در آن وجود داشت. در مایع لاواژ فقط 15 % ائوزینوفیل وجود داشت و بیوپسی ریه هم نشانی از ائوزینوفیلی بافتی را نشان نمی داد. . بیمار روی پردنیزولون قرارگذاشته شد و در عرض کمتر از سه هفته جواب دراماتیکی بدست داد. . این بیماری ائوزینوفیلیک پنومونی نمی توانست باشد چرا که ائوزینوفیلی بافتی وجود نداشت و مایع لاواژ کمتر از 15 درصد ائوزینوفیل داشت. ضایعه در قسمت تحتانی ریوی بود و این بر خلاف ائوزینوفیلیک پنومونی است که ضایعاتش در لوب های فوقانی ریه است
تشخیص های افتراقی
برونشیولیت انسدادی
Constrictive Bronchiolitis
تصاویر بالا بخوبی فبیروز اطراف برونشیول ها را نشان می دهد که از بیرون بر روی برونشیول ها فشار آورده و آنها را تنگ کرده اند و نمای تیپیکی از برنشیولیت کانستریکتیو را نشان می دهند.
فبیروز زیر موکوسی (Submucosal) و اطراف برونشیولی . فیبروز از بیرون توسعه یافته و بصورت پوست پیازی موجب تنگی و در نهایت انسداد برونشیول ها می شود. ضایعات در قسمت میانی برونشیول ها قرار دارند و این بر خلاف BOOP است که که ضایعات پولیپی و گرانولاسیون از درون از دیواره راههای هوائی شروع شده ولومن قسمت دیستال برونشیول را پر کرده و به درون آلوئول توسعه می یابند. پس CB یک بیماری اطراف برونشیول است که برونشیول را محاصره می کند و بصورت پوست پیازی باعث انسداد آن می شود( نه اینکه برونشیول ها را پر کند).
خصوصیت دیگر کانستریکتو برونشیولیت عدم وجود پرولیفراسیون فیبروبلاستی است.ارتشاح سلولی( بیشتر ( PMN اوایل بیماری دیده می شود و آنهم همراه اکتازی برونشیول ها با گیر کردن موکوس در آنها.درگیری ریه بصورت لکه های اینجا و آنجاست و به همین دلیل یک نمونه از ریه ممکن است حاوی این ضایعه نباشد
بیماری شدید این بیماری بعلت عدم وجود ارتشاح سلولی و از بین رفتن بافت ریوی به سختی تشخیص داده می شود
بیماری نادری است و عموما همراه با بیمار ی های روماتیسمی دیده میشود. در ایران بسیاری از سر بازان مصدوم شده با سلاح های شیمیائی در جنگ مبتلا به این نوع برونشیولیت شدند.
تنگی نفس شایع ترین علامت این بیماری است. سمع ریه یک کراکل در قسمت ابتدائی دم ( Squeaks) را به گوش می رساند.
سی تی اسکن بخصوص در فاز باز دمی احتباس هوائی را نشان می دهد. برونشکتازی و برونشیوکلتازی نشان دهنده فاز پیشرفته بیماری است.PFT نشان دهنده یک انسداد غیر قابل برگشت است.
اغلب ثانوی به گاز های شیمیائی ؛ آسپراسیون؛ عفونت های ویروسی و مایکو پلاسما؛ برخی دارو ها ؛ بیماریهای روماتیسمی ( RA, GVHD, Lung Transplantation,IBD, SS)...
ماکرولید ها ( آزیترومایسین 250 میلی گرم سه بار درهفته) در این بیماری؛ برونشکتازی؛ CF و BOOP درمانی موثری هستند. اصولا در فنوتاپی که در لاواژ نتروفیل غالب است موثر است.
بیماری دیگری که برونشیول ها را درگیر می کند Diffuse Panbronchiolitis
- ابتدا تصور می شد که بیماری مختص ژاپنی ها است اما کم کم موارد بیماری در سایر نقاط دنیا هم پیدا شد. از نظر پاتولوژی این بیماری ممکن است بهمراه Constrictive Bronchiolitis ؛ Bronchiectasis است.،بیماری کم کم خود را نشان می دهد و علائم انسداد تنفسی بتدریج ظاهر می شود
- اکثر بیماران مبتلا به سینوزیت هستند و این با توجه به وجود برونشیکتازی ممکن است با بیماری های سیلیاری اشتباه شود. متوسط سن 40سالگی است. اکثرا سیگاری نیستند. بیشتر بیماران HLA-BW54دارند. با سیستیک فیبروتیک قابل قیاس است ، گرچه این بیماران مشکلی در ترشحات پانکراس و الکترولیت های عرقی ندارند. مقدار زیادی خلط تولید می کنند. در اتوپسی بیماران ریه هیپراینفله میباشد و برونشکتازی هم دیده میشود. ندول های زرد رنگ 2-3 میلی متری در مرکز راههای هوائی کوچک دیده میشود. ضایعات در نواحی تحتانی ریه بیشتر دیده میشود. مشاهدات تیپیک در برونشیول های تنفسی و اطراف آن بصورت ارتشاح لنفوسیت ها، پلاسما سل و هیستوسیت دیده میشود. مکاناصلی درگیری در برونشیول های ممبرانوس می باشد. ارتشاح هستیوسیت های بصورت ماکروفاژهای کف مانند در بافت ریه ، اطراف برونشیول های تنفسی و دیواره بین آلوئول ها منحصر به این بیماری است. در لومن برونشیول ها نوترفیل ها بخصوص درمراحل امتهائی بیماری دیده میشوند. اپیتلیوم برونشیول ها توسط این ارتشاحات از بین می رود و به فضای اطراف برونشیول کشیده میشود.اما آلوئول ها سالم می مانند. در نتیجه تنگ شدن برونشیول های تنفسی و گشاد شدگی برونشیول های ممبرانوس و همچنانکه بیماری به انتها میرسد برونشکتازی ظهور می یابد.در عکس رادیوگرافی ساده هیپر انفلاسیون ریه و ارتشاح ندولر دیده میشود. در سی اسکن ضایعات مرکزی لوبولار و tree in buds دیده میشوند. احتباس هوائی محیطی در فاز بازدمی بیشتر دیده میشود. گشادی راههای هوائی و ضخیم شدگی برونشیال هم دیده میشوند. در فاز آخر هم کیست های بزرگ وصل شده به راههای هوائی بزرگ و گشاده شده دیده میشوند.
- ضایعات پاتولوژیک مشابه در کولیت اولسروز و لنفوم هم دیده میشود.
- عفونت های آتیپیک ( 44%) و pseudomonas Aeruginosa (22%)همراه این بیماری دیده می شوند. گرچه در فاز آخر همه بیماران عفونت P.A را دارند.عفونت استاف آئروس درراین بیماری دیده نمیشود بر خلاف بیماری فیبروز سیستیک. آگلوتنین سرد همواره مثبت است ولی تست مایکوپلاسما پنومونی منفی است. افزایش IgA و RF هم دیده میشوند.
تست های ریوی احتباس هوائی و انسداد را نشان می دهد. انتشار گازها هم مختل شده و در انتهای بیماری هیپوکسی ، هیپرکاپنی و کورپلمونل دیده میشود.
- سه یافته پاتولوژیک تیپک در این بیماری عبارت است از التهاب اطراف برنشیول ها؛ لنفوئید هیپر پلازی و انتشار سلولهای کفی( Foam )در بافت ریه. این نمای پاتولوژیک بخصوص می تواند در برونشیولیت فولیکولار هم یافت شود. بر خلاف فیبروز سیستیک که یکی دیگر از تشخیص خای افتراقی است مشکلات پانکراس و نازائی ندارند. ولی مقادیر زیادی خلط اما در این بیماری تولید می شود.
- ندول های( سنتری لوبولار) منتشر در ریه بخصوص در پایئن ریه بهمراه ارتشاح هیستیوست( ماکروفاژ کف مانند) ؛ لنفو سیت و پلاسما سیت در اطراف برونشیول های تنفسی دیده می شود. اینها باعث از بین رفتن برونشیولهای تنفسی و اکتازی برونشیو لهای ممبرانوس ها شده( ودر نتیجه برونشکتازی) ؛ اماآلوئول ها سالم می مانند( و همین عامل hyperinflation) می شود.
- بیماری در دهه های 2 تا 5 رخ می دهد. ّبیماری بصورت تنگی نفس تدریجی؛ برونشکتازی و خلط زیاد ودرگیری سینوس ها ظاهر می شود.
- نمای سی تی اسکن بصورت سنتری لوبولار ندول که می تواند Tree in Buds ایجاد کنند که منتشر شده در ریه است بهمراه احتباس هوائی بخصوص در فاز بازدمی و ضخامت دیواره های برونش ها می باشد.
- تست Cold agglutinin در این بیماران مثبت می شود گرجه تست Mycoplasma P منفی می شود. RF , IgA در این بیماران مثبت می شود/ تست NO در این بیماران و CF, Primary cilliary disorders پائین است. FEV1/FVC<70% ؛ PaO2<80
- درمان این بیماران عبارت است از Erythromycin 600 میلی گرم در روز بمدت 2 سال.
بیماری که در هم زمینه باید به آن اشاره کرد Airway-centred interstitial fibrosis است.
- اصولا صدمه به برونشیول ها ست بصورت سنتری لوبار فیبروز؛ برونشیولوسنتریک پنومونی و فیبروز می باشد. اپیتلیوم برونکیولار درگیر نیست. قسمت محیطی آسینوس درگیری ایجاد نمی کند. سلولهای ماهیچه ای دچار هیپرپلازی هستند. شواهد پاتولوژیک هانیکام honey combدر ریه دیده نمی شود . آلوئول ها و مجاری بونشیول های خالی است . مراکز فیبروتیک( fibrotic foci دیده نمی شوند . همچنین پولیپ های ارگانیزه هم دیده نمی شوند. دراینترستیشیوم هیچ گرانولومی وجود ندارد . فیبروز همچنانکه به دیواره آلوئول ها و محیط گسترش می یابد ؛ شدتش کمتر می شود.
- اکثر بیماران زن هستند در دهه 5 و 6 با سرفه های مزمن و تنگی نفس مراجعه می کنند.
- در یک مطالعه توسط Lilian Thiamie et al شصت و هشت از این بیماری مورد بررسی شد. شایعترین علت ایجاد این یافته پاتولوژیک شامل ریفلاکس، بیماری بافتی رماتیسمی و HP بودند. متاپلازی اطراف برونشی در 90% دیده میشد، فیبروبلاست فوکای در نصف بیماران و هانی کامینگ در 29% از بیماران دیده شد. یافته های سی تی اسکن شامل گراند گلاس وسیع با تمرکز بر نواحی پریبرونکیال ، سایه های رتیکولار و تراکشنال برونشکتازی بودند. یافته های بافت شناسی شامل فیبروز اطراف راههای هوائی با بسته شدن برونکیال ها ، متاپلازی اطراف آلوئول ها و برونشیول ها ،فیبروز سانتری لوبار و ارتشاح اطراف برونکیال بودند. متوسط عمر این بیماران 116ماه بود. آنهایی که فیبروبلاست فوکای داشتند پروگنوز بدی داشتند. متاپلازی اطراف برونکیال در بیماری بینابینی ریه دیده میشود اما در این بیماری بسیار شاخص است طوری که وجود این یافته سایر بیماری های بافتی ریوی را رد می کند. همچنین پل فیبروزی بین برونشیول ها و دیواره بین لوبولاری و زیر پلورالی یکی از شاخص های این بیماری است. ریفلاکس هم در فیبروز ریوی مسئله مهمی بوده و مثلا در نزدیک 28% از بیماران اسکلرودرمی یک مطالعه مبتلا به فیبروز سانتری لوبولار بودند. HP مزمن ممکن است باعث NSIP و پترن UIP بشود.
- این بیماری متوسط بقا 10 ساله دارد و در زنان میانسال دیده، میشود در حالیکه فیبروز ایدیوپاتیک در اشخاص مسن دیده میشود. این بیماری باید از برونشیولیت متمایز باشد. و آن هم عدم درگیری اطراف برونشیول و وجود ضایعات منتشر در سی تی اسکن بنفع برونشیولیت میباشد. ATS/ERSهنوز این بیماری را جز بیماری های انترستیشیال نگذاشته اند. یک مطالعه اخیر در ژاپن نشان داد که فیبروز سانتری لوبولاری شاخص پاتولوژیک Chronic HP میباشد. خلاصه اینکه این یافته پاتولوژیک بطور شایع در HP دیده میشود اما در میکرو آسپراسیون هم اتفاق می افتد. نوع ایدیوپاتیک این بیماری ناشایع است.
سی تی اسکن پری برونکو وسکولار GGOs ؛ تراکشنال برونشکتازی و ضخامت دیواره برونش ها دیده میشود.بعضی مطالعات آسپیراسیون و برخی توکسین های محیطی را عامل آن می دانند. ابتدا لوب هابی فوقانی و سپس لوب های دیگر را هم درگیر می کند کرکل های دو طرفه هم وجود دارندلاواژ غیر اختصاصی است و برونشیولکتازی هم دیده نمی شودپیش آگهی این بیماری بد است و بین 2 تا 4 سال گزارش شده است و به استروئید ها جواب نمی دهد.
بر خلاف HP در تاریخچه بیمار تماس با عوامل ایجاد کننده این بیماری وجود ندارد و در نمای پاتولوژیک هم گرانولوم وجود ندارد.
اسلاید های بالا مربوط به یک بیمار در سیستان است. بیمار 54 ساله است. سابقه هیچگونه استعمال دخانیات نداشته و با تنگی نفس شدید مراجعه کرده است. نمای پاتولوژیک نشان دهنده یک احتباس شدید هوائی در کل ریه بهمراه برو نشیولیت منتشر دیده می شود. ضایعات احتباس هوائی به اشتباه آمفیزم توسط برخی پاتولوژیست ها تشخیص داده شده بودند. استاد گرانقدر دکتر بهادری این ضایعات را پر هوائی یا احتباس هوائی منتشر تشخیص دادند. در این صورت این بیمار دچار پانبرونشیولیتPanbronchiolitis است که متاسفانه پروگنوز خوبی نخواهد داشت.
RB-ILD هم برونشیولها را درگیر می کند. در سیگاری اتفاق می افتد و ماکروفاژهای پیگمانته در برونشیول ها و آلوئول ها دیده می شوند.امروزه اعتقاد بر این است که DIP نوع منتشر شده در بافت ریه RB-ILDاست. نمای پاتولوژیکاین بیماری با Respiratory bronchiolitis شباهت بسیتر دارد. تمایز این دو بیشتر بر اساس علائم بالینی است. RB یک بیماری بسیار شایع در افراد سیگاری است که با تجمع ماکروفاژهای پیگمانته در آلوئول و برونشیول ها مشخص می شود. کم کم یافتهائی از فیبروز اطراف برونشیول بهمراه فیبروز با نمای ریستریکتیو و نمای گراند گلاس در رادیگرافی بعنوان RB-ILD شناخته شد. در نمای پاتولوژیک Myers( 1987 )متوجه کلاستر های از ماکروفاژها در برونشیول ها و اطراف بهمراه ضخیم شدگی سپتوم های آلوئولی با ارتشاح سلولی شد. از آنجا که نمای پاتولوژیک این دو یکی است ؛ آنهائی که دچار تنگی نفس ؛سرفه و تغییراتی در PFT می شوند را برای افتراق این دو بکار بردند. در یک مطالعه 108 نفر از میان 156سیگاری شواهد پاتولوژیک RB داشتند. در این میان 25 از 49 نفر که سیگار را ترک کرده بود هم RBداشتند( 30% از آنها بیشتر از 5 سال سیگار را ترک کرده بودند). میزان پیگمان ماکروفاژ به میزان سالهای سیگار کشیدن ربطی نداشت ولی میزان فیبروز اطراف برونشیول به این فاکتور ارتباط دارد. پس RB یک مارکر حساس و اختصاصی درمورد سیگار کشیدن است. RB در بیماران غیر سیگاری ها دیده نمی شود. پیگمان های ماکروفاژ های اطراف برونشیول ها ممکن است در محیط پر گردو غبار و آلوده هم ایجاد شوند. تحقیقات متعدد نشان می دهد که RB کم و بیش و به درجات مختلف در تمامی سیگاری ها دیده می شود. در حدود 3 سال پس از ترک سیگار شواهد RB از ریه کم کم ( ماکروفاژهای پیگمانته) محو می شود. ماکروفاژهای که در هر دوی این بیماری ها دیده می شود ستوپلاسم ائوزینوفیلیک ؛ غالبا با پیگمانهای گرانولار که اجزای سیگار هستند دارند. ماکرو فاژهای کف مانند در این بیماریها وجود ندارد. اطراف برونشیول ها و سپتوم آلوئولی ارتشاح التهابی بهمراه دپوزیسایون کلاژن وجود دارد. نه Honeycoming و نه Fibroblastic foci در این بیماری ها وجود ندارد. فیبروز اطراف برونشیول ها در RB-ILD بیشتر از RB دیده می شوند. این مبین این است که در RB-ILD ارتشاح التهابی و فیبروز اطراف برونشیول ها بسمت آلوئول ها و سپتوم های آنها وجود دارد.
DIP اما بصورت ضخیم شدگی سپتوم آلوئول ها؛ هیپر پلازی پنوموسیت های نوع 2؛ و ماکروفاژهای پیگمانته فراوان در آلوئول ها تعریف می شود. بنابراین تفاوت بین این سه بیماری به اندازه فیبروز بینابینی وابسته است.
در تصویر پاتولوژیک بالا نواحی Air Trapping , کولاپس آلوئولها در نواحی هیپر و هیپو دیده می شود
سایه های GGOs در HRCT بعدا در یک مطالعه نشان داده شد که معرف وجود ماکروفاژهای و موکوس همراه با التهاب خفیف در آلوئول ها است. میکروندول ها نیز معرف برونشیولکتازی و التهاب اطراف برونشیول ها است. اصولا یافته های رادیولوژیک در RB-ILDشامل میکرو ندول ها سنتری اوبولار؛ GGOs ؛ آتلکتازی؛ و آمفیزم بهمراه سایه های رتیکولار هستند. شایعترین یافته رادیولوژیک RB-ILD ضخامت برونش هااست. یافته های موزائیکی در دم دیده نمی شود ولی در بازدم بطور شایعی دیده می شود. این احتباس هوائی اول در سیگاری ها و سپس در آنهائی که سیگار را ترک کرده اند دیده می شود و بندرت در غیر سیگاری ها دیده می شود. نمای احتباس هوائی مختص بیمار یهای راههای هوائی کوچک در CB, HP, , Sarcoidosis, و برونشکتازی است. بدتر شدن احتباس هوائی در طول سالها فقط در سیگاری هاRB-ILD مبتلا به دیده می شود. سایه های GGOs بیشتری در DIP دیده می شود.
در PFT هم نمای ریستریکتیو و هم نمای انسدادی در این بیماری دیده می شود. ترکیبی ترکیبی در PFT بهمراه کاهش DLCO بیشتر از همه دیده می شوند. چناچه نمای انسدادی شدیدی وجود داشته باشد باید به وجود آمفیزم همراه این بیماری شک کرد.این موضوع در مورد کاهش شدید DLCO هم صدق می کند.
قطع سیگار در درمان این بیماری اهمیت دارد. پاسخ به درمان در این بیماری بعلت غلبه فیبروز کمتر دیده میشود. در صورتی که قطع سیگارموجب بهبودی بیماری نشود و عملکرد ریه پائین باشد تز استروئید استفاده می شود. گاها ترکیبی از بیماری ها مرتبط با سیگار مثل آمفزم و لانگرهانس هستیوسیتوزیز ؛ DIP و فیبروز ریه با هم وجود دارند . در لاواژ این بیماری افزایش ماکروفاژها دیده می شود.
عموما بیوپسی ریه در موارد مشکوک به یک بیماری دیگر بخصوص در افرادی که سیگار را ترک کرده اند توصیه می شود.
بیمار زیر بیماری لست مبتلا به برونشکتازی و نمای موزایئکی ناشی از برونشیولیت ابلیترانت. تست های ریه و اسیلومتریک بیمار هم موید این نظر است.
دیدگاه‌ها
خوراکخوان (آراساس) دیدگاه‌های این محتوا