Article Index
· LIP : بیماری است که با ارتشاح لنفوسیت ها ؛ پلاسما سل همراه است. بیماری است از دسته لنفوپرولیفراتیو . در کودکان و بیماران ایدزی بیشتر دیده می شود. بعلت پرولیفراسیون پلی کلونال T یا B سل بصورت منتشر یا فوکال است. نوع فوکال آن در واقع پسودولنفوما است. در صورت پرولیفراسیون لنفوسیت ها بصورت منو کلونال باید به مالیگننسی شک کرد. علت این بیماری میتواند مشکلات ایمنی مثل ایدز یا هیپرگاماگلوبلوین امی و شوگرن باشد. البته در 20 دزصد موارد هم علتی پیدا نمی شود. تقریبا در 20 درصد موارد این بیماری بهمراه شوگرن دیده میشود. در common variable immunodeficiency هم ممکن است این بیماری دیده شود. ویروس HTLV and EBV هم در ارتباط با این بیماری هستند. در پاتولوژی این بیماری ارتشاح لنفوسیت ها و پلاسما سل هم دیده میشود.غالبا ارتشاح این سلول ها در دیواره های آلوئول ها دیده میشوند. همین طور که بیماری گسترش می یابد علائم فیبروتیک و هانی کامینگ هم بیشتر ظاهر میشود. بیماری سیر خوش خیمی دارد.علائم غالب بیماری سرفه و تنگی نفس هستند. کراکل در معاینه اکثر این بیماران دیده میشوند و در ده درصد هم کلابینگ دیده میشود. 75 درصد این بیماران دچار سرم پروتئین غیر طبیعی هستند. این گاماپاتی پلی کلولونال میباشد. علائم رادیولوژیک میتواند ضایعات رتیکولار قسمت پایین ریه و یا ندولار باشد. همچنان که بیماری پیشرفت می کند ضایعات آلوئولار هم دیده میشوند. حتی تغییرات سیستیک هم میتواند بوجود آید. لاواژ این بیماری خیلی اختصاصی نیست. در بیماران مشکوک الکتروفورزیز پروتئین ، میزان کمی الکتروفورزیز ، تست HIV و تست های ANA, RF , ANTI RO , La. گرچه ترانس برونکیال بیوپسی ممکن است ما را به تشخیص برساند ولی بیوپسی جراحی راهی مطمئن برای تشخیص این بیماری است. برای تشخیص این بیماریاز بیحماریهای مشابه به نکاتی میتوان توجه کرد. مثلا این که این بیماری با بیماری اتوایمیون ارتباط دارد. در صورت توزیع پاتولوژی بیماری در طول لنف و یا برونکوسکولار ، درگیری هیلار یا پلورال ، ارتشاح در دیوراه برونش ها ، یا از بین رفتن مراکزژرمینال باید بع بدخیمی شک کرد. بافت شناسی این بیماری با پنومونی با حساسیت زیاد تشابه زیادی دارد. اکثر بیماران علائم بالینی دارند و باید درمان بگیرند. برای بیماران بی علامت فقط درنظر گرفتن کافی است. درمان در صورتی است که FVC , or DLCOاز میزان 70 درصد کمتر باشند و بمیزان ده درصد کاهش یابد. متوسط سن این بیماران 12 سال است و درمان این بیماران با استروئید است. پردنیزولوزن بمیزان نیم تا یک میلی گرم در هر کیلو بمدت دوازده هفته و سپس بیمار مجداد بررسی میشود تا میزان جواب به درمان بررشی شود. درمان می تواند تا یک سال ادامه یابد گرچه ممکن است بیماری رلاپس کند. بنابراین درمان 25 صدم میلی گرم برای هر کیلو پردنیزولون برای کل عمر ممکن است نیاز باشد. انهائی بیش از 20 میلی گرم پردنیزولون در روز دریافت می کنند و یا ان را با یه عامل ایمنوساپرسیو دریافت می کنند یاید پرفیلاکسی pcp را دریافت کنند. در بیمارانی که به درمان استروئید بتنهائی جواب نمی دهند یک ایمنوساپرسیو اضافه می کنیم. بدون درمان در حدود 50 درصد موارد بیماران بهبود می یابند و 11 استیبل می مانند و بقیه در طول متوسط 20 ماه می میرنند.
· Pulmonary Lymphangiomatosis: این بیماری نادری است که ریه بشتر زنان در سن بارداری و جوان را درگیر می کند. از نظر پاتولوژیک با پرولیفراسیون سلولهای ماهیچه ای و اپیتلیو ئد در اطراف برونکوواسکولار و منتشر شده در بافت ریه مشخص میشود. بیشتر شبیه آمفیزم است تا بیماری بافتی ریه و گشاد شدن راههای هوای کوچک . در صورت درگیر کردن مرد ها باید بیماری توبروس اسکلروزیز را در نظر داشت. در نتیجه بافت ریه بعلت وجود سیست های کوچک و بزرگ بهم میریزد. عروق و مجاری لنفاوی گشاد میشوند و لنف ادنوپاتی ناف و مدیاستن دیده میشود. توراسیک داکت گشاد شده و آنژیولیوماتوهای زیادی در شکم ، رتروپروتوئن و کلیه دیده میشوند. احتمالا استروژن نقش مهمی در ایجاد این بیماری بازی می کند چرا که این بیماری قبل از بلوغ و پس از یائسگی دیده نمیشود. اکثر بیماران سیگار نمی کشند ( 60درصد) . در سی درصد پنوموتوراکس در شروع بیماری دیده میشود. گاها هم پلورال افیوژن در شروع بیماری دیده میشود. در حدود 60 درصد موارد ضایعات انسدادی دیده میشود. توبروس اسلروزیز هم در پانزده درصد دیده میشود. شایع ترین علامت تنگی نفس و پنوموتوراکس است. کلابینگ فقط در 5 درصد بیماران دیده میشود. عکس رادیو گرافیک ابتدا طبیعی است و بعدا ضایعات رتیکولار و ندولار ظاهر میشود. در مراحل پیشرفته هم هیپر اینفلاسیون و ضایعات شبیه به امفیزم دیده میشوند. در سی تی اسکن هم سیت هایی با سایز های مختلف و با دیواره نازک دیده میشود. این ضایعات در سراسر ریه منتشر میشوند. تناسبی بین وسعت این کیست ها و درگیری عملکرد ریوی وجود دارد. در بیماران جوان با آمفیزم منتشر و پنوموتوراکس متعدد و شیلوتوراکس باید به این بیماری شک کرد. اغلب ترانس برونکیال بیوپسی میتواند برای تشخیص کافی باشد بخصوص چناچه رنگ آمیزی برای ایمنواستین هم انجام شود که سلولهای ماهیچه ای را شناسائی کند. بطور متوسط این بیماران ده سال عمر می کنند. در طول درمان هم بهترین معیار بهبودی تعیین DLCOدر هنگام ورزش میباشد. همچنین بالا بودن TLC و RV/TLCکم هر دو نشان از پروگنوز بد دارد. سی تی اسکن هم می تواند وسعت درگیری ریه را و پیش آگهی را نشان دهد. فعلا درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و داروهای ضد استروژن و برداشتن تخمدان ها امتحان میشوند.
· Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosisبیماری نادری است که جوان ها را درگیر میکند. سلول های لانگرهانس رسپتور و CD1 and S _300را در رنگ امیزی ایمنوفلورسانس نشان می دهند. در اوایل بیماری التهاب اطراف برونکیول ها دیده میشود ولی در این التهاب ها اثری از ائوزینوفیل ها نیست. در پاتولوژی همچنین ماکروفاژهای آلوئولی در پارانشیم دیده میشوند و ضایعات شبیه DIP را نشان می دهند. همچنین برونشیولیت سیگاری ها که در ان ماکروفاژهای پیگمانته در برونشیول های و اطراف دیوواره الوئول ها دیده می شوند مشاهده میشوند. همچنین انسداد مجاری هوائی با فیبروز هم دیده میشوند . بیماری در قسمت میانی یا فوقانی ریه دیده میشود. بیماری به اطراف داخل پارانشیم هم نفوذ کرده و ضایعات ساتلایت را نشان میدهد. فیبروز و بوجود آمدن سیست های کوچک نشان دهنده مراحل آخر بیماری است. ارتباط بسیر نزدیک بین این بیناری و سیگار کشیدن وجود دارد. علائم بین 20 تا 40 سال خود را نشان میدهد. این ها میتواند کشف بیماری در عکس رادیولوژیک ، علائم ریوی و یا پنوموتوراکس باشد. کراکل در معاینه ریه و کلابیگ ناشایع است. ندول های غیر اختصاصی ، رتیکولار پاترن ، درگیری قسمت فوقانی ریه بصورت هانی کامینگ و سیسیک ، عدم درگیری کوستوفرنیک و دسترنخوده شدن حجم ریه. ضایعات ندولورتیکولار در قسمت های میانی و بالای ریه دیدن میشود. لنف ادنوپاتی هیلار و مدییستینال دیده نمشوند، در سی تی اسکن وجود این ضایعات و سیست های در یک بیماری سیگاری برای این بیماری تشخیصی است. هانی کومینگ هم در اواخر بیماری دیده میشود. DLCO کاهش می یابد. افزایش الاستیسیتی ریه دیده شده و حجم TLCکاهش میبابد. این بیماران حتی بیشتر از اختلال عملکرد تست های ریه در راه رفتن خسته میشوند.اختلال تبادل گاز در حرکت هم دیده میشود. همچنین Vd/vt در حات استراحت مختل است و با ورزش بدتر هم شود. وجودcd1 در لاواژ خیلی به تشخیص کمک کننده است. برای تشخیص شاید ترانس برونکیال کافی باشد ولی در اغلب موارد بیوپسی جراحی هم خیلی مهم است. درمان استروئیدی شلید موثر یاشد اما مهمترین اصل سیگار نکشیدن است ،که ممکن است سیر بیماری را هم معکوس کند، متوسط سن این بیماران ده تا دوازدده سال است .[