سلام آقای دکتر پسری 7 ساله دارم که 7 ماهه بدنیا آمد و که هیدرو سفال اکسترنال می باشد تحت نظر پزشک متخضض مغز اطفال از ابتدای تولد می باشد و فقظ کنترل می شود و و هیچ درمانی نیاز نبوده است اما از یکسال پیش اظهار تنگی نفس در حین فعالیت می نماید که توسط پزشکان متخصص قلب و ریه اطفال بعد از اکو کاردیوگرافی( فشار ریه با فشار سیتمیک برابر است) ، نوار قلب ، کاتتریسم ، اسکن ریه ، رادیو گرافی معمولی ریه، انواع آزمایشات خونی روماتیسمی ، تست پیاده روی 6 دقیقه ، اکو با ماده حاجب و غیره تشخیص بیماری IPAH داده اند درمان با سیلدنافیل به مدت 6 ماه شروع شد ولی کاهش فشار شریان ریوی نامحسوس بود. یک هفته است درمان با بوزنتان هم شروع شده است وزن پسرم درحال حاضر 33 کیلوگرم است و اشتها زیادی برای غذا دارد و بسیاری از فعالیت های ورزشی برای ایشان قدغن شده است خواستم نظر شما در مورد بررسی بیشتر برای پیداکردن علت واقعی بیماری و روند درمان کنونی بدانم خواهش می کنم جواب دهید باتشکر