بیماری های ریه

برونکوسکوپی با تکنیک سونوگرافی
ندول های ریوی
ندول های متعدد ریوی
بررسی ندول
سرطان ریه
متاستاز های سرطانی به ریه
سارکوئیدوز
درمان سارکوئیدوز
فیبروز( خشک و ضخیم شدگی ریه)
درمان بیماری فیبروز ریه
تنگی نفس و آسم. تشخیص آسم
درمان آسم کودکان و بزرگسالان
تنگی نفس در کار.آسم شغلی
آسم سخت
آسپرین؛ ورزش و آسم
آسم (اکتسابی) با مواد محرک
تنگی نفس و آسم کودکان
درمان آسم کودکان
خلاصه ای بر آسم
COPD؛ آمفیزم و برونشیت مزمن
آمفیزم؛ برونشیت و فشار ریوی
آمفیزم؛برونشیت و تهویه
پیش بینی مرگ و میر
تست ورزش قلبی -تنفسی
اسیلومتری .....IOS
فشار دمی و بازدمی عمیق
مروری بر تست های ریوی 1
بیماری های اطراف پرده ریه
پلورال افیوژن(ریه آب آورده)
تجمع مایع چرب اطراف ریه
آمپئم؛عفونت پرده ریه
کشیدن آب ریه با لوله سلدینجر
پلورال افیوژن کلسترولی
پلورال افیوژن ائوزینوفیلیک
پلورال افیوژن سلی
برونشکتازی
درمان برونشکتازی
آسپرژیلوزیز( عفونت قارچی)
آسپرژیلوس ریوی حساسیتی
بیماریهای غیر ریوی جالب
هپارین
نوروفیبروماتوزیز
سندرم برگر
نیتروفرانتئین و پنومونی حساسیتی
بیماری التهابی ربه حساس
آمبولی ریه
مشکلات همراه با آمبولی ریه
آمبولیک....مشکلات
نقش لاواژ در شناخت بیمار یها
اسکلرودرمیا و فشار ریوی بالا
بیمار یهای شبیه به سل
نقص ایمنی و عفو نت مکرر ریه
اختلالا ت خواب
تهویه مصنوعی فشار مثبت
تنگی نای
توده های (بین دو ریه)مدیاستن
سیلیکوزیز؛ بیماری شغلی
عوارض ریوی روماتیسم مفصلی
عوارض ریوی متوترکسیت
عوارض ریوی لوپوس
تهویه فشار مثبت
Non Specific IP, فیبروز ریوی 2
عکس رادیوگرافی
چند مثال از بیماریهای ریوی
آمیلوئیدوز
نمونه ای از تست قلبی -تنفسی
سندوم کوشینگ
آمبولی چربی
پیوند ریه
یک نمونه از بیماری بسیار نادر
عکس ها
اپیتلويید همانژیو اپیتلیوما
پلی میوزیت و درماتومایوزیت
عکس 2
بررسی ندول های ریه 2
کیفو اسکلیوزیز
چاقی و بیماری ریوی
ونتیلاسیون تهاجمی
برونشیولیت
بیماری BOOPو برونشیولیت ها
اسپری های تنفسی
کاربرد اسپری ها
تحقیقات در فیبروز ریه
آزیترومایسین و آسم
انسداد فیکس راههای هوائی فوقانی و Vocal cord dysfunction
نکات درمانی لخته در ریه
تست ورزشی
ریه شیمیائی
مشاوره ریه قبل از عمل
پنوموتوراکس
آسم و حاملگی
بیماری های لخته خون در حاملگی
تست های احتمال لخته
مروری بر درمان سرطان ریه
خلاصه ای بر سرطان ریه
NSIP؛ فیبروز ریوی سلولی
علل سرفه
خلاصه ای بر برونشیولیت
درمان های جدید آمبولی و DVT
مروری بر آسم
تومور التهابی میوفیبروبلاستیک
پاتولوژی سرطان ریه
مشکلات همراه با لخته
آسم و برونشیت پاتولوژی
لخته در ریه
مایع جرب در فضای اطراف ریه
آسم کودکان و درمان
اسپری های کورتونی و عوارض آن
لخته ریه در حاملگی
آلتهاب ناشی از دارو
چرک در اطراف ریه
سرطانی ریه چقدر زندگی می کنند
بوپ
پروکلسیتونین
پنومونی ناشی از برگشت غذا
تومور فیبروزی در ریه ...
تومور کارسینوييد
مسایل حواشی آمبولی ریه
تهویه ریه و مود های مختلف
فیزیولوژی راههای هوايی
زجر تنفسی
افزایش فشار ریوی در بیماری بینابینی
پاتوبیوبیولوژی انسداد راههای هوايی
علل سرفه های طولانی
بوپ و بیماری های مشابه

آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز :

  1. نوع اولیه یا AL   : بعلت رسوب پروتئین های منشق شده از شاخ های سبک ایمونوگلوبولین ها بوحود می آید. در واقع اختلال در سلول های پلاسما سل هاست و در 80% موارد این نوع پروتئین ها قابل دیدن شدن در سرم یا ادرار هستند.

این بیماری می تواند بطور مستقل و یا همراه موتیپل میلوما یا ماکروگلوبولین یمیا والدشتروم و یا لنفوم غیر هوچکینی دیده شود. بیماری زنجیره سبک همانند AL است بجز اینکه در این بیماری پروتئین ها رسوب کرده فیبرین تشکیل نمی دهد وتولید آمیلوئید نمی کند.

2. نوع دوم AA  است . در بیماری های مزمن مثل روماتیسم مفصلی ؛ اسپوندیلوپاتی ؛ التهاب مزمن روده و عفونت های مزمن دیده می شود.

3. آمیلوئیدوز وابسته به دیالیز: بعلت رسوب فیبرین های مشتق شده از B2-Microglobulin که در بیماران با بیماری کلیوی پیشرفته دیده میشود که بمدت طولانی دیالیز می کنند. علائم این بیماری بصورت درگیری مفاصل است.

4. آمیلوئیدوز مادرزادی که می تواند عضلات قلب و اعصاب را درگیر می کند.

5. آمیلوئیدوز با درگیری اعضا مخصوص. مهمترین بیماری در این دسته آلزایمر است.

علائم بالینی:

بستگی به بافت درگیر شده در بیماری دلرد. بیشتر از همه کلیه؛ قلب و کبد درگیر میشوند. پوست بیماران ممکن است لاستیکی شود و براحتی کبود شود. عضلات بزرگ شده و زبان بزرگ می شود. ممکن است علادم نارسائی کلیوی و قلبی عارض شود. درگیری اعصاب اتونومیک ؛ بزرگی کبد ؛ سندرم نفرتیک و اختلال انعقادی هم ممکن است بوجود آید.

در کشورهای پیشرفته نوع   AL و در کشورهای در حال توسعه نوع AA  شایع ترین است.

درگیری کلیه ممکن است بصورت پروتئین اوری بی علامت و یا با نارسائی کلیه خود را نشان دهد. در مورد قلب هم درگیری سیستولیک و دیاستولیک می تواند عارض شود. در مورد دستگاه گوارش هم بزرگی کبد و طحال ؛ یبوست سو تغذیه ؛ پارزی معده و انسداد کاذب روده ها می تواند عارض شود. در گیری عصبی هم می تواند بصورت درگیری اتونومیک ؛ حسی و حرکتی باشد. درد ؛ سوزن سوزن شدن و بی حسی می تواند از علائم آن باشد. از سایر علائم کارپال تانل ستدرم است. ناهنجاری حرکتی روده ها و مثانه هم می تواند از علائم این بیماری باشد. درگیری سلسله اعصاب مرکزی در انواع AA, AL ناشایع است. اما در صورت وقوع بصورت  رسوب امیلوئید در کورتکس و دمانس بصورت فردی یا فامیلیال باشد.

بزرگی عضلات و زبان از علائم تیپیک AL  می باشد. همچنین دفورمیتی در مفاصل هم دیده می شد. درگیری مفصل شانه در این نوع آمیلوئیدوز بعلت رسوب بتا 2 میکر.گلوبولین است.

کمبود فاکتور 10 یکی از عوامل خونریزی در بیماران آمیلوئیدوز می باشد. این بیماری با شیمی درمانی ملفالان بهبود می یابد.

درگیری ریوی آمیلوئیدوز بصورت ارتشاح در راههای هوائی تراکئوبرونکیال ؛ پلورال افیوژن مداوم و ندول های پارانکیکال است. در این صورت صدای خشن ؛ بلع سخت و انسداد راههای هوائی ممکن است دیده شود.

درگیری پوستی این بیماری بصورت ضخامت چرم مانند پوست ؛ و کبود شدن زود هنگام پوستی است. در صورت وجود پورپورا اطراف چشم بعد از مانور والسالوا ( چشم راکون) این علائم اختصاصی آمیلوئیدوز AL است .

تشخیص:

تنها تشخیص نهائی این بیماری بیوپسی است . بیوپسی از ارگانهای درگیر ؛ چربی دیواره شکم؛ غدد بزاقی؛ و یا رکتوم می تواند باشد.

اولین قدم و کم خطر ترین اینها آسپراسیون چربی دیواره شکم است . این آسیراسیون با کنگو رد رنگ آمیزی شده و زیر میکروسکوپ پلورازینگ می تواند بیماری را با حساسیت 60 تا 80 درصدی و اختصاصی بودن 90 تا 100 درصدی آمیلوئیدوز هر دو نوع را تشخیص بدهد. اگر آمیلوئیدوز فقط یک ارگان را درگیر کند آنگاه حساسیت این تست پائین خواهد بود. اما در بیماران با آمیلوئیدوز سیستمیک بواسطه زنجیره سبک ایمنوگلوبلین ها یا AA یا رسوب ترتایرتین ( آمیلوئیدوز قلبی  سنی و اعصاب فامیلیال) حسلسیت بالای دارد.

در مواردی که فقط یک ارگان درگیر باشد باید از آن ارگان بیوپسی گرفت. حسایت بیوپسی رکتال هم در موارد آمیلوئدوز اولیه  یا همراه با میلوما بیشتر از 80 % است.

برخی بیماران بدون هیچ تاریخچه دچار نارسائی ارگان های درگیر می شوند. مثلا نارسائی قلبی یا کلیوی بی علت . گرچه بیوپسی کبد غالبا بدون درد سر است اما بیوپسی کم درد سر ساز بهتر است اول انجام شود.

AL Amyloidosis

شیوع آمیلوئیدوز در آمریکا 6 تا 10 مورد در میلیون می باشد. بیماری افراد مسن می باشد. و بطور متوسط در سن 65 سال دیده می شود. این بیماران گاها به بیماری MGUS مبتلا می شوند. و درنهایت به میلوما. در صورتی بیمار میلومائی مبتلا به آمیلوئیدوز شود ابتدا علائم میلوما ظاهر می شود. کمتر از 1% از بیماران با این نوع آمیلوئیدوز به میلوما تبدیل می شوند ولی 40% بیماران میلومائی به این نوع آمیلوئیدوزی مبدل می شوند.

غالبا تارسائی یک ارگان غالب است و بیمار با کاهش وزن و خستگی مراجعه می کند.

در 70% این بیماران کلیه در گیر میشود . و این درگیری بصورت پروتئیوری است. کاردیومایوپاتی رستریکتیو با کلفت شدگی دیواره بین بطنی و خود بطن هم در 60% موارد دیده می شود. در 20% موارد پلی نوروپاتی موتور یا سنسوری یا اتونومیک در این بیماری دیده می شود. در 70% موارد هم هپاتو مگالی دیده می شود. بزرگی زبان با شیار های کناری اختصاصی این بیماری است. همچنین پاد شانه هم در این بیماری دیده می شود.

در حدود 10 % این بیماران میلوما هم زمان هم دارند. ( بیشتر از30% پلاسما سل در مغز استخوان و یا ضایعات لیتیک استخوانی).

بیوپسی کلیه و کبد در 90% موارد ؛ چربی شکم 60 تا 80% ؛ رکتال بیوپسی 50 تا 70% و مغز استخوان 50 تا 55% مثبت می شود. بیوپسی های نازک ممکن است رنگ کنگو رد را بخود نگیرتد.

رنگ آمیزی Immunohistochemical ( HIS) برای کاپا یا لامبدا نشان دهنده AL امیلوئید است . رنگ آمیزی برای ترانس تایرکتین نشان دهنده آمیلوئیدوز سنی و رنگ آمیزی برای سرم آمیلوئید Pدر توع ثانوی آمیلوئیدوز مثبت می شود.

میکروسکوپی ایمنو فلورسانس کلیه ممکن است رسوب منوکولونال لامبدا یا کاپا را نشان دهد.

تشخیص بیماری نیاز به اثبات ناهنجاری پرولیفراتیو منوکولونال پلاسما سل دارد. این را می شود توسط وجود پروتئین  در ادرار یا سرم و افزایش زنجیره سبک در سرم و یا افزایش پلاسما ل ها در مغز استخوان اثبات کرد. اکثر بیماران AL یا ایمونوگلوبولین منوکلونال طبیعی دارند یا افزایش آن کم است. ولی زنجیره سبک افزایش دارد که اغلب لامبدا در 70% و یا کاپا در 25% و هر دو در 5% است.

سرم پروتئین الکتروفورزیز در در کمتر از 50% بیماران AL  پیک یا لوکالیز پیک را نشان می دهد.

ایمونوفیکسیشن در 90% موارد زنجیره سبک را در سرم وادرار نشان می دهد. در بیوپسی مغز استخوان هم افزایش پلاسما سل با مورفولوژی طبیعی دیده می شود.

 

سینتوگرافی با سرم آمیلوئید P هم می تواند کمک کننده باشد گرچه زیاد در دسترس نیست.

هر بیماری که دچار رستریکتیو کاردیومیوپاتی ؛ پروتئین اوری نفروتیک غیر دیابتی ؛ افزایش  Pro-BNP بی دلیل ؛ ادم بی دلیل ؛ هپاتواسپلنومگالی ؛ سندرم کارپال تانل ؛ پورپورای صورت و گردن و یا بزرگی زبان باید به آمیلوئید مشکوک شد.

اقدامات اولیه شامل بررسی کمی زنجیره سبک سرم و ادرار ( با روش ایمنو فیکساسیون) ؛ آسپراسیون چربی شکم و بیوپسی مغز استخوان است. در صورت منفی شدن این تست ها باید از ارگان گرفتار بیوپسی گرفت.

باید همه این چهار عامل وجود داشته باشد.

1.درگیر شدن ارگان ها بواسطه آمیلوئید

2.مثبت شدن رنگ آمیزی آمیلوئید باکنگو رد یا دیده شدن فیبریل های آمیلوئید با میکروسکوپی الکترونی

3.بیوپسی مغز استخوان نشان دهنده افزایش منوکولونال پلاسما سل باشد و یا زنجیره سبک در ادرار و سرم وجود داشته باشد.

majid 3

karjooooo

mmm 3879

 نمونه زیر با استفاده از برونکوسکوپی با تکنیک سونوگرافی از بیمار فوق گرفته شد. به رنگ نمونه که خاکستری است توجه کنید. چند نکته در مورد این بیمار . 1. در نمونه های بیوپسی بررسی شده توسط دو پاتولیست  این نمونه ها آمیلوئیدوز منفی بود. اگر چنین باشد احتمال دارد که بیمار دچار Light Chain disease باشد که رسوب این بیماری بصورت رشته های آمیلوئید د ر نمی آید.

2. این بیماری دچار اختلال کلیوی هم بصورت مزمن بوده که ممکن است ناشی از این بیماری باشد

3. همانطور که دیده میشود نوع پروتئین های بیمار از نوع بای کلونال است که در بیماری های پلاسما سل معمول نیست ؛ گرچه در حدود 5% از بیماری ها می تواند اتفاق بیوفتد.   4. نمونه مغز استخوان بیمار طبیعی بود و بخصوص درصد پلاسما سل ها و مورفولوژی آنها طبیعی بود

شاید یکی ازتشخیص های دیگر LIP باشد. این تشخیص با توجه به وجود پاراپروتئین ها مطرح باشد. 


          DSC 0537


دیدگاه‌ها   

0 #6 alisabetuk 1398-01-05 12:19
ابولفضل: بله . البته این سوال را باید از فوق تخصص کلیه بپرسید
نقل قول کردن
0 #5 ابوالفضل 1398-01-04 13:10
با سلام و تشکر
پدر من مدتی است دیالیز میشود. میخواستم بدونم امیلودییز ناشی از دیالیز خطراتی دارد؟ و قابل درمان است؟
نقل قول کردن
0 #4 alisabet 1394-02-22 10:32
مورد پیچیده ای است و باید کل مدارکش رو ببینم
نقل قول کردن
0 #3 مهدی 57 1394-02-15 00:52
سلام . مادرم 56 سال داره و به علت خونریزی شدیدمغزی در چپ مغز الآن 26 روزه که در بخش ICU بیمارستان بستریه و بیهوشه. قبلا هم خونریزی خفیف داشت و در بیمارستان عرفان ازش بیوپسی گرفتن و تشخیصشون آنژیوپاتی آمیلویید بود . حالا نمیدونم باید چیکار کنم که دیگه خونریزی مغزی نکنه ؟ آیا راه درمانی هست که به زندگیش برگرده ؟راهنمایی بفرمایید.
نقل قول کردن
-1 #2 alisabetuk 1392-11-27 17:23
بنظر می رسه که کلشسین حتی در بیماران بی علامت موجب کاهش آمیلوئیدوزمیشه.....

PREVENTION OF AMYLOIDOSIS WITH COLCHICINE — Among untreated patients with FMF, AA amyloidosis has been found to occur with variable frequency, depending upon the ethnic origin of the patient. Amyloidosis occurs in approximately 60 percent of Turkish patients with FMF, 30 percent of non-Askenazi Jews, and only 2 percent of Armenians. Colchicine, as preventive therapy, can markedly reduce the incidence of clinical renal disease and stabilize the glomerular filtration rate in patients with mild proteinuria [23,24]. In the largest study, for example, the rate of development of proteinuria at 9 to 11 years was 1.7 percent in 960 compliers versus 49 percent in 54 noncompliers [23]. Among 86 patients who already had nonnephrotic proteinuria prior to therapy, colchicine led to resolution of proteinuria in fi
نقل قول کردن
+3 #1 س 1392-11-25 21:44
سلام من 17سال دارم و از سن 12سالگی بیماری fmf را تشخیص دادند و قرص کلشی سین مصرف میکنم.،ولی الان مدتی است که دکترم قرص کلشی سین من رو قطع کرده و به گفته ی ایشون فعلا بیماری خاموش هست ولی من میترسم که آمیلوئیدوز بالا بره و باعث مشکل بشه و از طرفی هم مدتيست که قفسه سینه و قلب و مفاصل و سردرد و سرگیجه و سیاهی رفتن چشم و بعضی اوقات تنگی نفس دارم. حتی وقتی که فعالیتی ندارم و دراز کشیده ام هم درد. و طپش قلب دارم و سمت چپ بدنم هم درد میگیره. یا خود به خود انگشتان دست و پا هم خم میشود و خیلی دردناکه الان مدتی است که انگشتان دست راستم کمی
تغییر حال دادند و 4انگشتان پا چپم هم خم نمیشه و انگشتان پای راستم هم کامل نمیتونم خم کنم. ميخواستم بدونم که آیا این 2بیماری fmf و لوپوس بهم مربوط میشن؟ و داشتن هر دو بیماری خطرناک است؟ و آیا این درد هایی که دارم نشونه داشتن بیماری لوپوس هستش یا نه مربوط به fmf میشه؟ و قطع بودن قرص کلشی سین خطر بالا رفتن آمیلوئیدوز را بیشتر نمیکنه؟ ممنون میشم اگه جوابم رو بدین چون خیلی واسم مهمه با تشکر :)
نقل قول کردن

نوشتن دیدگاه


تصویر امنیتی
تصویر امنیتی جدید