بیماری های ریه

تومور فیبروزی در ریه ...

تومور فیبروزی در ریه Solitary Fibrous Tumor 

بیماری  تومور فیبروزی در ریه طیف وسیعی را در بر می گیرد که می تواند خوش خیم تا نئوپلاسم بدخیمی را در بر بگیرد‌. سه شکل بالینی از بیماری وجود دارد. 

1. ضایعه در پرده ریه

2. در بافت نرم : در یک طیف یک ضایعه فیبری است که با عروق با جداره ضخیم و هیالینزه شده با واکنش مثبت به CD34  و از طرف دیگر شکل سلولی که عروق ی با شاخ های زیاد و جداره نازک با عدم واکنش به CD 34 یا واکنش منطقه ای که از نظر پاتولوژیک به همانژیو پری سیتوما معروف است. HPC.  

3. همانژیوپریسیتوما روی مننژ 

 شکل بدخیم SFTاولا هیپر سلولار هستند ، دارای میتوز بالای بالای ۴ در ده فیلد ، آتوپی سیتولوژیک ، نکروز در تومور و یا کنار ه های با ارتشاح سلولی هستند. 

تومور ها بدخیم بزرگتر هستند ، میتوز زیاد دارند و در موقع تشخیص متاستاز زیادی دارند. تومور معمولا توسط عروق منتشر میشود و بطور اولیه به ریه. متاستاز ها معمولا در تومور خارج از قفسه صدری دیده میشود. 

بیشتر در سنین بین ۴۵ تا ۵۰ ساله دیده میشود. معمولا زنده ماندن ۵ ساله آنها بین ۸۹ تا ۱۰۰ درصد میباشد. چون ضایعه می تواند بدخیم شود باید جراحی و کاملا برداشته شود. 

معمولا بصورت ضایعات عمیق و غیر دردناک در ران ، آگزیلا یا لگن دیده میشوند. زن ها و مرد ها را بطور یکسان درگیر می کند. 

اگر توده قابل لمس باشد می توان از بیوپسی با سوزن بجای برداشتن تومور با جراحی برای تشخیص استفاده کرد. ماهیت فیبروزی و کم سلول و عمق ضایعه ممکن است بخوبی اجازه بیوپسی با سوزن را ندهد. بافت کافی باید برداشته شود تا هم رنگ امیزی و هم ژنتیک مولکولی قابل انجام باشد. 

منشا سلولی SFTقابل بحث است. فیبرولاست ها دراز شده اند و بصورت دوکی شکل اند با دم ها بلند که در الکترون میکروسکوپی دیده میشوند. غشا سلولی دیده نمیشود و رتیکلوم اندوپلاسمیک برجسته و خشن دارند. پری سایت ها هم پروسه های بلند سلولی دارند و شکل دوکی هستند. ونول های کاپیلاری و پست کاپیلاری سلول ها را محاصره کرده اند. 

در بافت عروق شاخه گوزنی که شاخه شاخه شده اند و با _CD34واکنش مثبت می دهند دیده میشوند. 

می تواند با سارکوم سینویال اشتباه شود. تمایز اپیتلیوئد به تشخیص سارکوم سینویال کمک می کند. نود درصد این تومور ها ترانس لوکاسیون t( X, ; 18) ( p11.2;q11.2) و فیوژن SYT-SSX1 or SYT-SSX2 دیده میشود. 

شاخص های بدخیمی شامل 

1. پلئومرفیسم سلولی 

2. نکروز تومورال 

3. خونریزی 

4. ارتشاح در مارجین 

5. کم سلولی 

6. آتوپی نوکلئار متوسط تا شدید 

7. کانون های غیره مارکه شده متوسط تا شدید 

8. میتوز زیاد. بیشتر از ۴ میتوز در ده فیلد 

 

درمان باید شامل جراحی گسترده باشد تا از برگشت و متاستاز ها جلوگیری شود. ممکن است امبولی زاسیون قبل از جراحی جهت کاهش عوارض خونریزی لازم بشد. 

متاسفانه شواهدی دال بر اثر گذاری شیمی درمانی وجود ندارد. اگر تومور از نظر بافت شناسی بدخیم باشد ممکن است مجبور به استفاده از شیمی درمانی شد. 


دیدگاه‌ها   

0 #1 سیاوش 1401-09-16 19:48
ریه ها: یک ندول پلورال دوکی شکل هیپودنس 22×16 میلی متری در لوب تحتانی چپ در مقایسه با سی تی اسکن 25/01/1401.
نقل قول کردن

نوشتن دیدگاه


© 2024 تمامی حقوق این وب سایت برای دکتر علیرضا ثابت پور محفوظ می باشد.طراحی شده توسط ارژنگ وب