Try these keywords: happy, success, awesome

NSIP؛ فیبروز ریوی سلولی

NSIP

یک شکل از بیماری اینترستشیال ریه است. بیشتر قسمت های پایینی ریه را درگیر می کند. شیوع این بیماری معلوم نیست ولی احتمالا 14 تا 36% از بیماری های اینترستیشال را تشکیل می دهند و شایع تر از RB-ILD است . اغلب علت ی برای آن پیدا نمی شود. اما شایع سندرم ریوی که باعث این بیماری می شود بیماری کلاژن-واسکولار می باشد.  در این میان شایع ترین سندرم هایی ریوی که باعث این بیماری می شوندو پلی میوزیت-درماتومیوزیت ؛ سیستمیک اسکلروزیز و بیماری بافت همبندی مخطلط می باشد. در رماتیسم مفصلی ؛ SLE و شوکرن هم بطور شایع این بیماری دیده می شود.

می تواند ناشی از دارو هم باشد. همچنین می تواند در HP  و DAD  هم دیده شود. این بیماری در میانسالان دیده می شود و بیماران بطور متوسط بین 50 تا 60 سال عمر دارند.. معمولا در زنها کمی شایع تر است . با سیگار کشیدن ارتباطی ندارد. معمولا به صورت تنگی نفس و سرفه در طول چندین ماه خودرا ظاهر می کند. در تست های ریوی ضایعه رستریکتیو نشان داده می شود. هانی کامینگ در این بیماری دیده نمی شود. در سی تی اسکن ضایعات در قسمت ها ی پایینی بیشتر دیده می شود و لی با شدت کمتری ضایعات زیر پلورال هستند .

تشخیص بخوبی در بیوپسی وج دیده می شوند ولی در نمونه های ترانس برونکیال تشخیص  بخوبی نمی تواند داده شود. این بیماری اصولا با رد سایر بیماری ها تشخیص داده می شود( Exclusion diagnosis) . دز صورت استفاده از نمونه های ترانس برونکیال باید تشخیص NSIP-LIKE  داده شود. التهاب هموژن و فیبروزبینابینی بدون کانون های فیبروبلاست دیده می شود. ضایعات فیبروتیک برونکیولوسنتریک ( بر خلاف HP)در بیماری دیده نمی شود. این بیماری به دو نوع سلولار و فیبروتیک تقسیم بندی می شود. گرچه نوع میکس هم دیده می شود. نوع فیبروزییگ نوع بمراتب شایع تری است.( 84%). نوع سلولار هم با ارتشاح سلولهای لنفوسیتی کوچک و پلاسما سل ها مشخص می شوند. سپتوم های آلوئولی با ارتشاح فبیروزی ضخامت پیدا می کند.

پیش آگهی این بیماری بمراتب بهتر از UIP  است . میزان زنده ماندن یک بیمار در UIP  پس از 5 سال و 10 سال بترتیب 43% و 15% می باشد. ولی این رقم در مورد NSIP  92-86% و 40-26% می باشد. بسیاری از این بیماران به استروئید ها جواب می دهند.

در صورت تشخیص NSIP در پاتولوژی باید بیماری های زمینه ای حتما موردد بررسی قرار گیرند چرا که این بیماری ممکن علامت  یک بیماری روماتیسمی باشد و حتی قبل از ظهور آن بیماریها بمدت چندین ماه یا سال می تواند خود را نشان دهد. در برخی بیماری ها NSIP  سلولار می تواند نشانه یک بیماری HP  باشد.

بیاد باید داشت که در UIP  ناهمگونی فضائی دیده می شود ولی مشاهدات بافتی در NSIP  هموژن است. در UIP نواحی سالم ریه درست در کنار نواحی درگیر دیده می شوند. در حالی که در نوع فیبروتیک  NSIP  در بافت شناسی همه بافت همسان هستند و همچنین کانون های فبیروتیکFibrotic foci دیده نمی شود. در UIP  ساختمان ریه دچار تخریب وسیعی می شوند و این همراه است با هانی کامینگ ( پاتولوژی انتهائی فیبروز ؛ شامل فضاهای فرش شده با اپیتلیوم برونکیال که حاوی موکوس و باقیمانده های التهابی است) .

چنانچه در یک لوب NSIP  و در لوب دیگر UIP  دیده شود ؛ در این صورت تشخیص Discordant UIP درنظر باشد، چرا که پیش آگهی بیشتر شبیه UIP خواهد بود .

تشخیص NSIP از DAD  گاها سخت است چرا که در پاتولوژی بیماری اخیر کلفت شدن بافت بینابینی ؛ و افزایش فیبربلاست ها و نوع دوم پنوموسیت ها ؛ ادم و ارتشاح التهابی ملایم و کهنه دیده میشوند. در صورت وجود زیاد از حد بودن سلولهای نوع دوم پنوموسیت ؛ متاپلازی اسکواموس ایپیتلیوم آلوئول ؛ تروبوس های فیبرینی در شریا نهای کوچک و بقایای هیالین در آلوئول باید تشخیص بسمت DAD برود.باید توجه کرد که بیماران با DAD  دچار نارسائی تنفسی بصورت حاد و نیمه حاد می شوند که نیاز به دستگاه ونتیلاتور خواهد داشت. در حالی که بیماران NSIP بیماران سرپائی هستند.

Organising Pneumnia ( OP)  بعلت آسیب ریوی بطور حاد ایجاد می شود و بصورت پلاگ های فیبروبلاستی در فضای آلوئولی و برونشیول ها دیده می شوند. همره است با التهاب مزمن بافت بینابینی که محدود است به ضایعات فیبروبلاستی .

در تشخیص افتراقی این بیماری از HP  هم باید در نظر باشد گرچه  در NSIP  برونشیول های درگیر نیستند و گرانولوم هم دیده نمی شود .

RB-ILD , DIP  فقط کمی فیبروز بینابینی و التهاب بینابینی دیده می شود در حالی که تجمع ماکروفاژ ها پیگمانته در آلوئول ها زیاد دیده می شوند.  

نوشتن دیدگاه


تصویر امنیتی
تصویر امنیتی جدید

اطلاعات تماس

  • آدرس : تهران,میدان ونک؛ خیابان ملاصدرا؛ خیابان شیخ بهایی جنوبی، بن بست نصرتی، پلاک 4 طبقه سوم، واحد 12
  • پست الکترونیک : این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • تلفن تماس : 88050421
  • موبایل 09029120011