توده های مدیاستن

توده مدیاستن قدامی:

تیموس موقع تولد 12-15 گرم است ؛ در زمان بلوغ به 40 گرم و سپس بتدرج به یک توده آتروفیک تبدیل می شود. شایع ترین بدخیمی تیموس ؛ تیموما و کارسینوم تامیک است. اکثر تیموما ها در سن 40 تا 60 سال رخ می دهد و 20% از نئوپلاسم های مدیاستن را تشکیل می دهد.

اصولا توده های مدیاستن قدامی احتمال بدخیمی بیشتری دارند نسبت به سایر توده ها در مدیاستن های میانی و خلفی. مثلا در یک مطالعه نشان داده شد که توده های مدیاستن قدامی در نزدیک 50 % بدخیم هستند.

بیشترین توده های این ناحیه ؛ تیموما؛ لنفوم ؛ ژرم سل تمورها و توده های تیروئید و پاراتیروئید هستند.

از نظر پاتولوژیک تشخیص نئوپلاسم های تیتمومیک سخت است و در حقیقت تیموما و کارسینوم تامیک در دو طرف یک طیف هستند. برای همین یک توده تامیک ممکن است حاوی هر دو پاتولوژی باشد. اغلب بیشتر از یک پاتولوژی در یک توده تامیک دیده می شود. بهمین دلیل تقسیم بندی این توده ها از نظر هستیولوژیک گاها مشکل است. بهمین دلیل در صورتیکه سایز بیوپسی کوچک باشد ممکن است از نظر پاتولوژیک امکان تقسیم بندی این تومورها کم شود.

مرحله بندی کردن این تومورها بستگی به علائم بالینی و پاتولوژیک دارد.

علائم بالینی توده های تایمیک یا در اثر وجود تومور در قسمت مدیاستن قدامی دارد و یا بعلت علائم پارانئوپلاستیک است. تقریبا نصف از تیموما ها بطور تصادفی و در رادیولوژی دیده می شوند.

علائم مربوط به آناتومی توده ها شامل درد قفسه صدری ؛ تنگی نفس ؛ سرفه؛ فلج عصب فرنیک و سندرم سوپرا ونا کاوا ست. بطور نا شایعتری علائم شامل تعریق شبانه؛ کاهش وزن و تب است. شایع ترین نشانه متاستاز این توده ها پریکاردیال و پلورال افیوژن است.

کارسینومای تایمیک ار تیموما بدخیم تر است و اغلب همراه با علائم بالینی ذکر شده می باشد و اغلب شواهدی دال به دست اندازی به مدیاستن وجود داردو در رادیولوژی نواحی نکروتیک و کلسفیکاسیون هم وجود دارد. اطراف این تومرها بر خلاف تیموما نامنظم است.

شایع ترین پارانئوپلاستیک سندرم همراه تیموما ؛ میاستنی گراویس است که در 50تا 60% افراد مبتلا به تیموما دیده می شوند ولی در نئوپلاسم های تامیک نا شایع است. علائم این بیماری بصورت دوبینی ؛ضعف ؛ و دیسفاژی می باشد. مرد و زن بطور مساوی مبتلابه این بیماری می شوند. از آنجائیکه بمیاران مبتلا بیماری زودتر تیموما شان کشف می شود ؛ تیمومای اینها خوش خیم تر است.

• آپلازی سلول های قرمز در 5 تا 15 % از بیماران تیموما وجود دارد. حتی بعد از برداشتن تیموما هم این عارضه از بین نمی رود
• ایمیونودفیشنسی هم در 5 درصد بوجود می آید
• اتوایمونیتی در چند ارگان هم شبیه GVHD بصورت بثورات جلدی و اسهال مزمن و ناهنجاری کبد نمایش داده می شود
• 

درمان

• درمان اصلی تیموما و کارسینوم تیمیک جراحی است . میزان برادشتن کامل این تومورها پروگنوز بیماری را تعیین می کند. برداشتن پریکاردیوم و حتی قسمتی از پارانشیم ریه اغلب برای درمان کامل این بیماری لازم است. واکنش التهابی فبیروس باعث جسبیدن تومور به بافت های اطراف می شود. مسئله درگیری عصب فرنیک توسط تومور یه مسئله پیچده است. در صورت امکان باید یکی از اعصاب را قطع و برادشته شود و یکی دیگر را به دور از تومور دایسکت کرد.
• رادیو تراپی بعد از جراحی هم در موارد باقی ماندن بافت تومور چه بشکل میکروسکوپیک و چه با ماکروسکوپیک مهم است. این درمان هم در بیماری متاستاتیک و انها ئی که قابل برداشت توسط جراحی نیست بکار می رود. در مواردی که تمور کاملا برداشته می شود اصولا نیازی به رادیوتراپی نیست. در مواردی که تومور بطور کامل برداشته نمی شود و یا مارجین تومور حاوی شواهد میکروسکوپک است رادیوتراپی مفید است.
• تیموما به شیمی درمانی حساس هستند. و در مواردی که تومور بزرگ و قابل رزکشن نیست ابتدا شیمی درمانی می کنیم. و سپس درمان جراحی.

جرم سل تومور ها 15 % از تومورهای مدیاستن قدامی را در یزرگسالان تشکیل می دهند.

• ترتوما در صورتی که رسیده باشد خوش خیم است و در صورتی که نرسیده باشد خواصی از بدخیمی را در خود دارد. غالبا در سنین بین 20 تا 40 سال رخ می دهد. غالب بی علامت بوده و فقط ایجاد فشار فیزیکی در ارگانهای مجاور می کند. گاها بیمار سرفه های پر مو می کند. المانهای مختلف در داخل تومور در سی تی اسکن دیده میشود. جهت تشخیص این بیماری باید تومور باید با کمک جراحی ( یا VATS یا جراحی باز برداشته شود).پس تومر های مشکوک به تراتوما ؛ تایموما و توده های ایزوله که به ظاهر خوش خیم هستند برای تشخیص مستقیما باید با جراحی رزکتشن صورت گیرد. در صورت شک به سایر جرم سل تومور ها ؛ لنفوم و یا تومورهای و یا مالیگناسی های غیر قابل برداشت باید برای تشخیص بیوپسی شوند.
• سیمینوما: معمولا در مدیاستن قدامی قرار دارند. و در مردهای بین 20 تا 40 سال دیده می شوند. معمولا تستیکولار سیمینوما بدون درگیری لنف ندو های خلف مدیاستن به مدیاستن متاستاز نمی دهند. ولی همه این بیماران باید معاینه بالینی و سونوگرافیک کاملی از بیضه انجام گیرد. علائم شامل درد زیر جناغ, تنگی نفس سرفه؛ بزرگی پستان و تب و کاهش وزن است. حتی سندرم سوپرا ونا کاوا هم در 10% دیده می شود. در 10 % موارد بتا –اچ سی جی بالا می رود ولی هرگز آلفا فتو پروتیئن بالا نمی رود. بیوپسی آسپیراسیون برای تشخیص کافی است. تومر در سی تی اسکن هوموژنوس ؛ لبوله و بالکی دیده می شود.

• شایعترین توده در مدیاستن قدامی یا از لنف نود و یا از تیموس نشات می گیرند. چهار T شامل؛ تیموس ؛ تیروئید ؛ تراتوم( جرم سل تومور) و Terrible Lymphoma میباشد.
• مدیاستن قدامی جای است که تومورهای سیستیک در آن زیاد دیده می شود. این توده یا کاملا سیستیک هستند ( تامیک سیست) و یا هم عامل سیستیک و هم عامل توده دارند( لنفوم و سیستیک تایموما) . برخی توده ها عوامل سیستیک و دیوارهای جدا کننده دارند مانند جرم سل تومورها. در شکل زیر عوامل سیستیک و دیواره های جدا کننده وجود دارند که مختص جرم سل تومور است. عدم وجود چربی در یک توده جرم سل بودن آن را رد نمی کند چرا که فقط 60% از این تومورها حاوی چربی اند. اما هر چه توده حاوی مواد جامدی تری باشد احتمال بدخیمی آن بیشتر می شود.

• 
•  
• جرم سل های نان سمینومائی: غالبا در مدیاستن قدامی دیده می شوند.. غالبا در مردها دیده می شود. غالبا علائم بالینی شامل کاهش وزن؛ درد قفسه صدری ؛ تب و تنگی نفس دارند. آنهائی که بتا هاش جی ترشح می کنند بزرگی پستان پیدا می کنند. بالا رفتن الفا فتو پروتئین بشدت نشان دهنده آندودرمال سینوس تومور یا آمبریونیک کارسینوم است و نیازی به بیوپسی ندارد.

بطور کلی این دسته تومور ها در 60% موارد بتا اچ سی جی و در 70% موارد آلفافتوپروتئین ترشح می کنند. در 10% موارد هیچ کدام را ترشح نمی کنند و باید نمونه بیوپسی انجام داد.

خلاصه:

• اکثر تومورهای مدیاستنال (60%) تیموما ؛ تومورهای نوروژنیک ؛ کیست های خوش خیم و لنفادنوپاتی هستند
• در بالغین لنفوم ؛ تیموما ؛ لنفادنوپاتی و تودهای تیروئیدی از شایع ترین توده های مدیاستن هستند.
• توده های نوروژنیک و استخوانی در فضای خلفی مدیاستن قرار دارند
• وقتی یک توده مدیاستینال وجود دارد و عروق ناف ریه از درون آن توده عبور می کنند به این پدیده نشان قرار گیری روی ناف گفته می شود و نشان می دهد که توده از ناف ریه نشات نگرفته است. به شکل زیر نگاه کنید . به  زاویه منفرجه توده با مدیاستن توجه کنید .نشانه عبور عروق نافی از توده هم وجود دارد. این توده لنفوم است.  
• 

نوشتن دیدگاه