سارکوئیدوز

سارکوئیدوز یک بیماری است که ارگانهای مختلف را می تواند درگیر کندو معمولا افراد جوان را درگیر می کند.تقریبا 10-20 در 100 هزاز نفر در گیر می شوند. در آمریکا در سیاهان بیشتر دیده می شود. سیاهان همچنین نوع شدیدتری و حادتری را گرفتار می شوند.

در تقریبا نصف موارد این بیماری بطورشا نسی بصورت لنفادونوپاتی یا نمای رتیکولار در رادیوگرافی قفسه صدری خود را ظاهر می کند. ریه بیشتر از هر جای دیگه در این بیماری در گیر میشود و علائم شامل تنگی نفس؛ سرفه و درد قفسه سینه میباشد. چشم و پوست هم میتواند درگیر شود. افراد پیرتر علا ئمی مثل خستگی ؛ تب ؛ و کاهش وزن را بیشتر نشان می دهند. 30 %  از این بیماران با علا ئم خارج ریوی ظاهر می شوند.

علائم ریوی:  ریه در 90% این بیماران درگیر می شود. آدونوپاتی هیلار دو طرفه نمای کلاسیک این بیماری است که ممکن است همراه ضایعات ریوی باشد.

 مرحله 1: درگیری لنفادوپاتی دو طرفه هیلار است  که ممکن است همراه با لنفادوپاتی پاراتراکئال راست باشد. 50% از بیماران در این مرحله خود را نشان می دهد.و در کمتر از 5% خود را بصورت پلورال افیوژن لنفوسیتیک نشان می دهد.  75% اینها در عرض یکی تا سه سال خوب می شوند. 10% هم مزمن می شوند.

مرحله 2: شامل آدنوپاتی ناف ریه دوطرفه با ضایعات ریتیکولار در ریه در قسمت های بالائی ریه می باشد.  25%  بیماران  خود را در این مرحله نشان می دهند. حدود 60% از اینها هم بخودی خود خوب میشوند. علائم بیماران در این مرحله اینها علائم سرفه ؛ تنگی نفس و تب دارند.

مرحله3: ضایعات ریوی تنها دارند و معمولا در قسمت های بالائی ریه دیده می شوند بهمراه لنف نود های تحلیل رفته.

مرحله 4: شامل ضایعات رتیکولار با کاهش حجم ریه بیشتر در نواحی بالائ یریوی می باشد. تودهای سنگفرشی و برونشکتازی کششی هم دیده می شود. ضایعات کلسیفیه و کویتهCavity هم ممکن است دیده شود.

سارکوئید نودولار: در این بیماران نودول های متعدد در ریه و با کمترین لنفادنو پاتی هیلار دیده می شود. مهمترین مشکل شباهت این بیماری به متاستاز های ارگان های دیگه در ریه است.

یافته های سی تی اسکن:

لنفادونوپاتی مدیاستنال و هیلار

باندل های و ندول های  اطراف برونکو واسکولار

سا یه های گراند گلاس

توده های نسجی

باندهای نسجی

کیست

برونشکتازی تراکشنال

فیبروز

این تغییرات در لایه های میانی و بالا ئی ریه دیده می شوند. HRCT که در این تکنیک ریه ها با قطعات 1 میلی متری با فواصل 1 سانتی در دم و 3 سانتی در بازدم استفده میشود روش مناسبی برای بررسی ضایعات نسج ریه می باشد. کلا آلوئولیت در ساکوئیدوز دیده نمی شود. در تصویر پائین ضا یعات Tree in buds در یک بیمار بخوبی دیده می شود

اسکن پت:

 پت (18FDG) نمی تواند روش خوبی برای افتراق مالیگننسی و سار کوئدوز باشد ولی ضایعات خفته و بیماری گرانولوماتوزیزرا می تواند نشان بدهد.  ولی در یک مطالعه کوچک ترکیب PET 18-FDG با PET-F-FMT می تواند سارکوئیدوز را از مالیگننسی افتراق دهد.ضایعات  سارکوئیودز در پت نوع اول مثبت ودر پت نوع دوم منفی می باشند.

گالیوم اسکن -67 تست خوبی است جهت تشخیص آلولائیتس می تواند مفبد باشد. این بخاطر این است که ماده بکار برده شده فقط در ضایعات التهابی تجمع می کنند و ( در واقع چون در ماکرو فاژ های آلوئول تجمع می کنند نه در نوترفیل ها) 

ضایعات اندو برونکیال در 40% و 70%  از بیماران سارکوئیدوز دیده میشود ( بترتیب در مر حله 1و مرحله 2-3)

پوست ؛ چشم ؛ عضلات ؛ غدد اگزکرین؛  قلب و اعصاب را هم می تواند درگیر کند.

پوست: ضایعات پوستی در 25% از بیمارن غالبا در مراحل اولیه بیماری دیده میشوند.ماکوپاپولار راش شایع ترین است و در اطراف لب , پلک؛ پشت گردن دیده می شود( و همچنین در جای باقیمانده یک زخم قبلی هم بوجود می آید) ....ضایعات ندولر بنفش در صورت و تنه و اندام ها دیده می شود. ضایعات پلاک مانند در سارکوئیدوز مزمن به رنگ بنفش تیره روی دماغ و چونه و گوش دیده میشود( لوپوس پرنیو). اریتم نودوزم یک ضایعه دردناک است که جزئی از سندرم لوفگرن میباشد و خود به خود خوب می شود.

اشکال زیر: شکل فوقانی لوپوس پرنیو وشکل پائینی اریتم نودوسم دردو بیمار سارکوئیدوزی است

چشم: در 20% از این بیماران دیده می شودو بصورت یوئیت قدامی و خلفی ؛ کراتوکوجی وایتیس و فولیکل های کنجکتیوال دیده می شوند. ممکن است بصورت یک توده در اربیت ظاهر شود. همچنین این بیماری در 4% از بیماران با در گیری غدد چشمی ، خشکی چشم و التهاب ملتحبه چشم همانند سندرم شوگرن ، می تواند ظاهر شود.

سندروم هرفورد: شامل یوئیت قدامی ؛ فاشیال پالسی ؛ تب و بزرگ شدن غدد پاروتید است. همچنین تودهای قابل لمس غدد لاکریمال هم در این بیماری دیده می شود.

راههای هوائی فوقانی: شامل در گیری سینوس ها ؛ گرفتگی بینی؛ بیبوئی؛ خون دماغ شدن؛ و پلیپ می باشد. 

هپاتو مگالی20%؛ لنف آدونوپاتی 40% ؛ گرانولوم غیر گازئفه در کبد75%؛ بزرگ شدگی طحال 25% که می تواند منجر به لکوپنی، ترومبوسیتوپنی شود  هم در این بیماری دیده می شود. عضلات هم بصورت التهاب مفاصل و عضلات دیده می شود در 10% بیماران دیده می ش،د. .

سندرم لوفگرن: ترکیبی از تب ؛ اریتم نودوزم؛ آدنوپاتی هیلار و درد مفاصل مهاجرتی غالبا در زنان می باشد. معمولا خود به خوذ خوب میشود.

غدد برون ریز دهان چشم و پانکراس هم می تواند درگیر شود.

کلیه:بخاطر تولید زیاد کلسیتریول در ماکروفاژها ی فعال هیپر کلسمی 20%و هیپر کلسیوریا  در 50% این بیماران دیده می شود که در صورت عدم درمان به نارسائی کلیه منجر شود.

اعصاب: اعصاب مرکزی زودتر و اعصاب محیطی دیر تر خودش نشون می دهند و در 5% بیماران اتفاق می افتد.. کم فعالیتی هیپو فیز ؛ دیابت مرکزی؛ هیدر سفالوس و فلج اعصاب مرکزی بخصوص فشیال پالزی.

قلب: ضایعات گرانولو ماتوز میتواند عضلات قلب رو گرفتار کرده و باعث آ ریتمی و نارسای قلب بخصوص قلب راست بشود.

دستگاه گوارش و تولید مثل  بندرت گرفتار میشد.

خستگی: در این بیماری شایع است و معمولا همراه بالا بودن CRPاست.

تست های آزمایشگاهی:  آنمی؛ لکوپنی؛ ائوزینوفیلیلکوپنی(26% از بیماران) ؛ افزایش سدیمان در اغلب بیماران؛ هیپر کلسیوری بیشتر از هیپر کلسمی اتفاق می افتد؛ هیپر گاما گلوبلی امی در 30 تا 80%  ؛ افزایش آلکالین فسفاتاز بطور متوسط نشان گر درگیزی منتشر گرانولوماتوز می باشد.

تست ریوی نشان دهنده ضایعه رستریکتیو می باشد. همچنین کاهش DLCOهم دیده میشود. بیشتر جهت تعقیب سیر بیماری بکار می رود.

ACE:  افزایش آن در 75% از این بیماران در مان نشده دیده می شود .تست  مثبت کاذب  زیر 10% اتفاق می افتد. 

لاواژ : اگر نتروفیل بیشتر از 2 % و ائوزینوفیل بیشتر از 1 % باشد بیماری به احتمال زیاد سارکوئیدوز نیست. CD4/CD8اگر کمتر از 1 باشد سارکوئیدوز را رد می شود.  ترکیب نسبت ذکر شده ؛ لنفوسیت بیشتر از 16% و بیوپسی ترانس برونکیال اختصاصی ترین تست تشخیص سارکوئیدوز است.    D-Dimerدر لاواز هم ساپرتیو است.  بیوپسی ریه گرانولو غیر کازئفه اختصاصی است.

تشخیص: با این حال تست 100% وجود ندارد.

برای تمامی موارد باید بیوپسی انجام شود بجز در سندرم لوفگرن البته بشرطی که ضایعات و علائم از بین برود و سایررتشخیص ها رد شده باشد.. اریتم نودوزم نباید بیوپسی انجام شود جون پاناکولایتز رو نشان میدهد. برونکوسکوپی و ترانس برونکیال و آسپراسیون لنف نود خیلی کمک کننده است.

مانیتورینگ: در مورد بیماران اکتیو  که پردنیزلون دریافت می کنند باید هر 4 تا 8 هفته دیده شوند. و آنهایی بی علائم هستند هر سه تا چهار ماه و در ابتدا و سپس سالانه  باید دیده شوند

مورد زیر سارکوئیدوز ندولر میباشد که از چهار سال پیش تا حالا بدون تغییر مانده و به استروئید هم جواب نمی دهد

نوشتن دیدگاه