Try these keywords: happy, success, awesome

درمان سارکوئیدوز

درمان سارکوئیدوز

اغلب بیماران با سارکوئیدوز ریوی نیازی به درمان ندارند. آنهائی که بیماری شدیدی دارند اما درمان به هدف کاهش درگیری ریه و فیبروز می باشد. استروئید ها برای کاهش علائم و کاهش خراب شدگی ریه بکار می روند. اگر چه آنها بیماری را درمان نمی کنند. معمولا 12 ماه استفاده می شوند. قبل از درمان تست عملکرد ریه؛ اکو قلب و HRCT گرفته می شود. گرانولوم های سارکوئیدی میتوانندبا استروئید حل شوند بدون اینکه اسکار بجا بگذارند. استروئیدها علائم بیماری را بهبود مبخشند و علائم رادیولوژیک بیماری بهتر می شود. ولی باید توجه کرد که 60 تا 80 درصد از بیماران مرحله 1 بیماری و 50 % از بیماران با مرحله 2 بیماری و 30 %  از بیماران مرحله 3 بیماری خود بخود بهبود میابند. به هرحال استروئیدها علائم و نشانهای ریوی را بهبود می بخشند.

اندیکاسیون های شروع استروئید:

   1. علائم تنفسی مثل سرفه؛ تنگی نفس؛ درد ققسه صدری و هموپتزی
   2.  کاهش TLC  بمیزان 10% یا بیشتر ؛ کاهش FVC  15% یا بیشتر ؛ :کاهش DLCO20% یا بیشتر؛ کاهش اکسیژن ساچوریشن بمیزان 4% با 6 دقیقه قذم زدن
   3.  تغییرات پیشرونده در عکس رادیو گرافی
   4. در صورتیکه FEV1  زیر 70% باشد یا DLCOزیر 60% باشد و SPO2زیر 90% باشد

اینها درمان لازم ندارند

1.  بیماران بدون علامت مرحله 1

2.  بیماران بدون علامت مرحله 2 و تست غیر طبیعی ریوی خفیف . اگر در ظرف 3 تا 6 ماه تست ها و علائم رادیوگرافی بدتر شد آنگاه درمان شروع می شود

3.  بیماران بی علائم مرحله 3. هرچند فقط 30% از این ها بهبود خود بخودی نشان می دهند.

سارکوئیدوز خارج ریوی:

درگیری قلب ؛ کلیه؛ هیپر کلسمی؛ آعصاب و چشم حتی بدون علائم باید درمان بگیرند.

دوز ابتدائی پردنیزلون 0.3-0.6 mg/kgاست. معمولا 20-40 mg. این دوز تا 6 هفته ادامه مییابد. اگر علائم بهتر شده یا ثابت مانده تا 10-5 mg از دوز استروئید هر یک یا ذو ماه کم می شود. معمولا به 10 تا 20 mg. اگر علائم و نشانه ها بهبود نیافت دوز اولیه را 6 هفته دیگر ادامه می دهیم.

دوز نکهدارنده بین 10 تا 20 mg  تعیین میشود و بیمار هر 6 هفته مورد بررسی قرار می کیرد. اغلب بیماران یک سال درمان نیاز دارند.

راه دیگر کم عارضه تر پردنیزولون 40 mg  یکروز در میان است برای 3 ماه. سپس هر سه ماه 5 تا 10mg  از دوز کم میشود تا دوره کامل یک سال.

علائم بهبودی: بهبودی علائم مثل تنگی نفس ؛ دردقفسه صدری و خستگی

بهبود غلائم رادیولوژیک

بهبود TLC,  FVC  10-15%بهبودی 20% DLCO بهبودی 4%SPO2 ؛یا    A-a O2 گرادیانت 4mmhg

نشانه شکست درمان: کاهش 10 % FVC , TLC؛ بد تر شدن سایه های ریه یا بدتر شدن فاکتور تبادل گازی. دنبال کردن   ACE گرجه در 60%  بیماران سارکوئیدوز بالا می رود ارزش چندانی در پیگیری بیماران سارکوئیدی ندارد. معمولا 3 تا 6 ماه درمان ادامه می یابد. ولی رلاپس بدنبال اتمام درمان معمولا دیده می شود. در نتیجه درمان ایده ال یک سال می باشد. در صورت رلاپس دوز پردنیزولون با ید افزایش یابد و یا حتی در صورت عدم پاسخ به دوز اولیه 20mg   برگردد.

جهت جلو گیری از پوکی استخوان ؛ آلندرونیک موثر است. ولی بعلت تولید ویتامین D در گرانولوم ها و خطر هیپرکلسمی جلوگیری از پوکی استخوان در این بیماران پیچیده است. باید ابتدا ویتامین Dرا در سرم اندازه گیری گرفت و اگر پائین باشد ویتامین را باید تجویز کرد و و در ضمن سطح کلسیم در خون و ادرار باید مانیتور کرد.

دلایلی که داروهای جایگزین باید استفاده شود.

1.  پیشرفت بیماری علیرغم دریافت 20mg  پردنیزولون برای سه ماه

2.  عوارض پردنیزولون

3.  اگر بیمار نتواند دوزی کمتر از 15mg پردنیزلون جهت کنترل بیماری استفاده کند.

اسپری کورتون های هم شاید موثر باشد. برخی برای سرفه ؛ مرحله یک و دو سارکوئیدوز ؛ جای دوزهای پائین پردنیزولون (mg 5-10 ).

الف: متوترکسید: بیماران با سارکوئیدوز ریوی 40-60% به این دارو جواب میدهند. قبل از استفاده از این دارو باید ابتدا آزمایشات CBC,Albumin, Creatinine,  LFT, HBs Ag, Anti-HBs , anti-HCVانجام شود. در صورت ابتلای بیماری کبدی یا هپاتیت متوترکسید نباید داده شود. دفع کراتینین کمتر 30 هم یکی از این موارد است. این دارو در حاملگی ممنوعیت دارد. دوز ابتدا 7.5mg   در هفته است. در هر 2 هفته 2.5 mgافزایش می یابد تا اینکه دوز به 10 تا 15 mg  در هفته برسد. این دارو باید 6 ماه ادامه یابد. اسید فولیک 1mg  در روز باید داده شود جهت جلوگیری میلو ساپریشن. همچنین CBC هر 4 تا 8 هفته باید انجام شود. LFTهر 4 هفته باید انجام شود برای سه ماه اول و سپس هر دو ماه. پس از 2 سال برخی بیوپسی کبد را توصیه می کنند.  شایعترین عارضه متوترکسید فیبروز کبد است. ( 10% از آنهائی که دوزی بیشتر از 5 گرم دریافت کرده اند ) . لکوپنی و فیبروز ریه هم جز این عوارض است.

اگر LFT  بهم بخورد باید بیوپسی انجام شود. 10% آنهائی که موترکیسد بیش از 2 سال می گیرند دچار توکسیسیتی می شوند.

فیبروز ریه بصورت تنگی نفس ؛ تب؛ سرفه ؛ در روز ها و هفته های اول شروع متوترکسید ظاهر می شود. اگر ائوزینوفیل زیاد شود یعلت متوترکسید است. در ریه Centrilobular nodules, GGOs, reticular opacitiesدیده می شود. بهبود بعد از قطع دارو بدست می آید.

آستفاده از متوترکسید مزمن ممکن است باعث سرطان خون شود.

ب. آزوتیوپرین: غالبا با پردنیزولون داده می شود. اگر متوترکسید نتواند استفاده شود این دارو استفاده میشود. دوز 2 mg/kg  میباشد. برخی تست آنزیم TPMTرا قبل از شروع این دارو انجام می دهند. گرچه این تست لزومی ندارد. قبل از شروع دارو باید Albumin, LFT, Creatinine, CBC  انجام شود. این دارو نباید در حاملگی داده شود( تراتوژن) . ابتدا 50 داده می شود و سپس هر 2-3 هفته 25mg  افزایش میابد. ماکزیمم دوز 200mg  است. اگر عملکرد کلیه کاهش یابد در این صورت دوز دارو را باید کم کرد. اگر گلبولهای سفید به زیر 4000 برسد دوز دارو باید کم شود. CBC  هر هفته در شروع دارو باید انجام شود. LFTهر 2 ماه باید چک شود.  شایعترین عوارض تهوع ؛ استفراغ؛ تب ؛ خستگی و اسهال می باشد. دارو با غذا بهتر است داده شود. 

خلاصه سارکوئیدوز:

شایع ترین یافته در سارکوئیدوز کاهش  DLCOاست. پاترین رستریکتیو هم در صورت درگیری ریه بیشتر دیده می شود. تست ورزشی قلبی –تنفسی می تواند ما را کمک کند چرا که عدم افزایش ضربان قلب در دقیقه اول پارامتر مهمی درحدس میزان درگیری قلبی و مرگ ومیر بیماران دارد. همه بیماران باید سالانه یک ECG بگیرند. داروهای ضد ااتهابی برای درد عضلات و مفاصل مفید است. استروئید قطره ای می تواند در درمان درگیری چشم بکار رود. اسپری های استروئیدی هم دردرمان درگیری برونکیال بکار می رود.

در چگونگی ظهور این بیماری نفش سلولهای T مهم است و افزایش فعالیت CD4 و IL2 در محل ضایه دیده شده است. همچنین افزایش CD4/CD8 در لاواژ این بیماران دیده می شود. تعداد سلولهای Th1 و TNF هم در شکل گیری بیماری نقش دارند. شواهدی دال بر افزایش فعالیت سلولهای B  هم وجود دارد. تعداد سلولهای شناسائی و گزارش دهنده( APC) در محل درگیری هم مشاهده شده است.  سلولهای Th17 در شکل گیری بیماری نقش دارد.

شیوع بیماری در آمریکائی-افریقائی ها ده برابر سفید پوستان آمریکائی است. در سوئد هم شیوع بالا گزارش شده است. درگیری قلبی شایع ترین علت مرگ این بیماران است. در مردان شیوع بیشتری دارد و در جوانان و میانسالان بیشتر رخ می دهد.

تاکنون هیچ علتی برای این بیماری کشف نشده و هیج علت باکتریائی یا قارچی برای این بیماری کشف نشده است. این بیماری نه بدخیمی است و نه یک بیماری اتوامیون.

افزایش آلکالین فسفاتاز نشانه درگیری کبد است که اهمیت چندانی ندارد.

افزایشACE در 60 % بیماران دیده می شود. ممکن است با حجم گرانولوم های کل بدن تطابق داشته باشد. هیچ ارتباطی به پیش آگهی بیماری ندارد. ممکن است با درمان کاهش یابد. تصمیم درمانی نباید روی میزان ACE گذاشته شود. معلوم نیست جه تستی برای درگیری قلبی مناسب است.

استفاده از PFT , DLCO در برای پیگیری بیماری استفاده می شود. در فقط 15 تا 20 % موارد ضایعه انسدادی دیده می شود. در صورت فقط  درگیری دوطرفه لنف نود های دوطرفه شاید نیازی به بیوپسی نباشد. در مواردی که درمان باید شروع شود باید نمونه بیوپسی وجود داشته باشد.

75% از بیماران فقط پیگیری در کلینیک را بدون درمان نیاز دارند( بجز استفاده از ضد التهاب ها). در حدود 15% به درمان ریوی و 10% به درمان خارج ریوی نیاز مند می شوند. درمان اغلب با دوز 40 میلی در روز شروع شده و کم کم به یک روز در میان تیدیل شده و اکثر بیمارانی که به درمان نیاز پیدا می کنند به 15 میلی یک روز در میان نیاز خواهند داشت. تتراسیکلین برای درمان ضایعات پوستی می تواند بکار رود. فقط کسانی که علائم تنفسی بهمراه عکس رادیوگرافی غیر طبیعی دارند باید مورد درمان قرار گیرند. در صورت بدتر شدن تست های ریوی هم درمان باید شروع شود. استروئید ها ممکن است با بهبودی ضعیف FVC و عکس رادیوگرافیک مراحل 2 و 3 همراه باشند.

مطالعه ای اخیرا نشان داده که قطع درمان به جز در موارد کاهش 15 % اسپیرومتریک همراه با افزایش علائم بالینی و یا در موارد بیماران بدون علامت (مگردر بدتر شدن PFT و عکس رادیوگرافیک با هم)؛ توصیه شده است. در موارد درگیری قلب؛ کبد؛کلیه؛ چشم و اصاب مرکزی درمان سیستمیک کورتونی شروع می شود.

در موارئ اسیج 4 و کاهش FEV1<40% و FVC<50% پیوند ریه توصیه می شود.

بسیاری از بیماران نیازی به درمان ندارند. آنهائی که مراحل پیشرفته ریوی و یا درگیری خارج ریوی بخصوص قلبی و عصبی دارند پیش آکهی بدتری دارند. مهمترین فاکتور تعیین کننده پیش آگهی عکس رادیوگرافی است. تاکید دوباره که استروئید ها جهت کاهش علائم بیماری است ولی روی روند کل بیماری اثری چندانی ندارد. حال اینکه اخیرا مطالعه ای در انگلستان اثر نسبتا مفیدی را برای استروئید ها نشان داد. 

نوشتن دیدگاه


تصویر امنیتی
تصویر امنیتی جدید

اطلاعات تماس

  • آدرس : تهران,میدان ونک؛ خیابان ملاصدرا؛ خیابان شیخ بهایی جنوبی، بن بست نصرتی، پلاک 4 طبقه سوم، واحد 12
  • پست الکترونیک : این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • تلفن تماس : 88050421
  • موبایل 09029120011