بیماری های ریه

درمان فیبروز

درمان فیبروز ریه:

چنانچه تشخیص UIP باشد پروگنوز نامطلوب و درمان به دارو ها زیاد دیده نمیشود. UIP تشخیص پاتولوژیک است و و بیماری بنام IPF نامیده می شود. پیشرفت بیماری حداقل در ابتدا کند است و و بطور متوسط 150 تا 200 سی سی کاهش سالانه  در FVC دیده می شودو انهم در صورتی که درمان شروع نشود. دقیقا نمی توان سیر بیماری را تعیین کرد و گاهی پس از مدت ها آرامش ناکهان سیر بیماری تشدید می شود. در بیماران مسن تر گاها بیماری های دیگر همچون قلبی وجود دارد که می تواند علائمی شبیه این بیماری را ایجاد کند.

اول از همه باید مطمئن بود که تشخیص درست است. در اغلب موارد HRCT بهمراه علائم و یافته ها برای تشخیص کافی اند. بیماران با بیماری خفیف کلا فعالند و ممکن است تنگی نفس مختصر در فعالیت های شدید داشته باشند. سایه های رتیکولار و هانی کام Honeycombدر قسمت های پائین و زیر پلورال دیده می شوند.ممکن است کاهش مختسر در FVC , DLCO و یا کاهش مختصر در 6MW دیده شود. P(A-a)O2 یا نرمال است و یا به میزان کمی زیاد شده است. (کمتر از 20 ).

در درگیری متوسط  FVC بین 50  تا 70% است و یا کاهش DLCO 45 تا 65% و P(A-a)O2 بین 20 تا 30 . عدم تناسب بین کاهش FVC  و DLCO گاها وجود دارد. در این بیماران ممکن است اکسیژن در حال حرکت نیاز باشد. سایه های رتیکولار 20 تا 30 % و هانی کامینگ کمتر از 5 % از پارانشیم است.

درگیری شدید هم با تنگی تفس با حرکت کم ؛ پیاده رفتن کمتر از 300 متر ویا یک ردیف از پله و نیاز به اکسیژن در حالت نشسته یا در حال حرکت مشخص میشود. میزان هانی کامینگ بیشتر از 5% پارانشیم؛ FVC ,DLCO کمتر از 50% و کاهش اکسیژن بیشتر از 5% در هنگام 6 دقیقه حرکت و O2A-a)) بیشتر از30 و SaO2< 88%

برای بیماران خفیف تا متوسط می توان ترکیبی از پردنیزولون ؛ آزاتیوپرین و ان –استیل سیستئن استفاده کنیم. برای این بیماران درمان موثر تر از موارد پیشرفته است. برای بیماران با شدت بالا بخاطر اینکه درمان روی نواحی فیبروتیک اثر نمی کند درمان چندان موفقیت آمیز نیست .اما درمان فیبروز در بیمارانی که بیماری آنها در حال بدتر شدن است ؛ موثر تر است. درمانهائی مانند بوسنتان ؛ وارفارین  و پیرفنیدون تاکنون شواهدی محکمی بر موثر بودن آنها وجود ندارند. گرچه درمان رفلاکس ممکن است از بدتر شدن بیماری کمی جلو گیری کند.

داروهای سیتو توکسیک هم در درمان این بیماری خیلی موثر نیستند. فاکتور های زیر می تواند نشان دهنده شکست درمانهای سیتوتوکسک باشند.

  • تنگی نفس شدید یا متوسط در هنگام ورزش
  • سابقه طولانی سیگار کشیدن
  • کاهش شدید یا متوسط عملکرد ریه
  • نتروفیلیا در نمونه لاواژ
  • بیشتر از %5 هانی کامینگ در قطعات (زون های) متعدد ریه

مانیتورینگ بیماری هر سه ماه باید انجام شود و شامل تنگی نفس؛ آستانه تحمل ورزش؛ و تست های کامل ریوی است. علائم سابجکتیو بهبود ی تنها نباید ملاک قرار گیرد. تست های مختلف ممکن است نتایج همگرای را در طول زمان درمان نشان ندهد.  موارد زیر نشان دهنده شکست درمان است :

  • کاهش FVC , TLC بمیزان 10% یا بیشتر.
  • گسترش هانی کامینگ و یا کدروت های ریوی موید افزایش فشار ریوی
  • کاهش DLCO در هنگام استراحت یا ورزش

باید اکسیژن درمانی را در صورت نیاز مد نظر گرفت. واکسن انفلونزا و پنوموکوک هم باید داده شوند. ترکیب داروئی پردنیزولون ؛ آزاتیوپرین و استیل سیستئن فعلا درمان استاندارد است. استیل سیستئن نشان داده شده که شدت کاهش FVC  و DLCO را تعدیل می کند. تاکنون مطالعاتی نشان نداده که کورتون به تنهائی در درمان این بیماری مو ثر باشد. پردنیزولون در دوز 0.5mg/kg استفاده میشود. ( حداکثر دوز 100 میلی گرم ). پس از 2 ماه بیمار باید دوباره بررسی شود. سپس دوز بتدرج به 10 میلی گرم درطول 4 تا 6 ماه کاهش می یابد.

آزاتیوپرین : یک مطالعه 10 ساله نشان داده که این دارو بر روی بهبود عملکرد وکاهش میزان مرگ و میر اثر مثبتی دارند. گرچه مطالعات بیشتری نیاز است . دوز این دارو معمولا 2 میلی برای هر کلیو گرم است. دوز این دارو از 25 تا 50 میلی گرم شروع شده و بتدریج (  25 میلی در  هر هفته اضافه میشود.ماکزیمم دوز 150mgمی باشد. گلبول های سفید باید بالاتراز 4000نگه داشته شود.  تقریبا 6 ماه لازم است تا بیمار علائم بهبودی نسبی را حس کند. شایعترین علائم جانبی اسهال ؛ استفراغ و تهوع است. کلیه و مغز استخوان گاها می توانند تحت تاثیر قرار گیرندو بهمین دلیل باید مداوما تحت کنترل باشند. برخی پزشکان جهت حدس زدن این علائم جانبی تست ویژه  آنزیمی TMPT قبل از شروع بیمار با آزاتیوپرین انجام میدهند. 

ان-آستیل سیستئین بمیزان 1800 میلی گرم بمدت 6 ماه ابتدا و در صورت عدم وجود علائم جانبی می توان این دارو را بمدت 1 تا دو سال ادامه داد. 


دیدگاه‌ها   

0 #149 آرمین صفری 1399-04-24 09:41
سلام آقای دکتر قرص پیرفینیکس تو هیچ داروخانه ای پیدا نمیشه آیا این دارو جایگزین دارد یا نه اگه دارد لطفا راهنمایی کنید . ممنون
نقل قول کردن
-1 #148 Goliss 1398-08-22 01:18
سلام آقای دکتر مادر شوهر بنده فیبروز دارت و دکتر براشون روزانه ۶عدد قرص پرفینکس تجویز کردن یعنی پیشرفت بیماریشون چه مقداره؟
نقل قول کردن
-1 #147 محسن7 1398-05-17 22:16
با سلام من موسوي هستم ، متاسفانه بخاطر مشكل ژنتيكي يك بردار و يك خواهرمو بخاطر فيبروز از دست دادم الان حدود ٤ساله كه يكي ديگه از خواهرام درگير هستش ، ايشون هم مثل دو تا ديگه اعضا خانواده پرفنديون مصرف كردن اوايل بيماريشون ، متاسفانه مجبور به استفاده از دستگاه اكسيژن شدن و به درجه ٥ رسيدن الان دو ساله كه پرفنيدون رو قطع كردن و نيندنتانيپ ١٥٠رو شروع كردن كه اون موقع درمان جديدي بود ايشون حدود دوساله كه وضعيت نسبتا ثابتي داره و اكسيژن ٥ رو ثابت استفاده ميكنه اوايل بنظر بهتر شده بود ولي بعدا به سطح قبلي برگشت و جهش ديگه اي نداشت ، بنظر براي ايشون روش درنان نيست ولي از جهشهاي و بدتر شدن بيماري حلو گيري كرده ، قيمت قرص خيلي بالاست ، امريكايش حدود ١٠ هزار دلار براي يك ماه هست ولي ما ٦ ماه به وسيله دكتري تركيه ايش رو ميگيرم با ارسالش حدود ٦٥٠٠لير ميشه ، چون ما خيلي درگير اين بيماري بوديم هر كي از دوستان كه دكترش تشخيص داد كه اين روش براش موثره رو من ميتونم براش دارو رو تامين كنم . ايمل من هست .
نقل قول کردن
-1 #146 a sabetpour 1398-05-17 21:40
خالقی...متاسفان ه فیبروز پیش رونده است
نقل قول کردن
0 #145 a sabetpour 1398-05-17 21:35
خالقی...در صورت فیبروز ایدیوپاتیک تنها درمان پرفنیدون ه
نقل قول کردن
+1 #144 a sabetpour 1398-05-17 19:03
مژگان...متاسفان ه فیبروز بیماری پیشرونده است
نقل قول کردن
0 #143 مژگان 1398-02-22 11:29
با سلام و عرض ادب خدمت شما دکتر ثابت پور ارجمند،
پدرم66 سالشونه و 3سال است که متوجه شدیم مبتلا به فیبروز ریه شده اند. در این مدت روزانه 8 عدد پیرفینادون (آلمانی و هندی)استفاده کردند که متاسفانه تاثیری نداشته و honey comb ها در حال افزایش می باشن.دکتر داروی نینتدانیب150 میلی را برایشان تجویز کرده که البته هنوز بدستشون نرسیده. آیا امیدی به بهبودی و یا توقف رشد بیماری وجود دارد؟
ممنون از وقتی که برای ما می گذارید.
نقل قول کردن
0 #142 mojtaba 1398-01-23 23:28
سلام پدر بنده به تشخیص دکتر بیمارستان مسیح فیبروز ریه داره.الان یکساله میریم و میایم دستگاه اکسیژن و انواع ویتامین و ... و روزی ۹عدد قرص پرفنیکس ولی الان حالش بدتر شده آقای دکتر کمک کنید
نقل قول کردن
+1 #141 خالقی 1398-01-06 19:11
ببخشید اقای دکتر این قرصی که معرفی کردید(پیرفینیدو ن) رو بگیریم؟
نقل قول کردن
0 #140 خالقی 1398-01-06 19:09
سلام. دکتر من یه پیغام هم قبلا برای شما گذاشتم، و برادرم هم مدارک مادرم رو برای شما اوردن، ایشون پنجاه سالشونه و نمونه برداری با سوزن از ریه انجام شد، مشکوک به فیبروز بود، بیمارشتان بستری شد، ابتدا فقط سرفه و تنگی نفس خفیف داشت، اما هی پیشرفت کرد، سرفه ها به نسبت بهتر شدن، اما تنگی نفس بیشتر شد، گفتن باید نمونه برداری باز انجام شه، اما به خاطر گرفتن اکسیژن نشد. گفتن ببریدش خونه، و اونجا درمان رو ادامه بدید، تا یه ماه پیش اکسیژن با خروجی هشت میگرفت، اما الان با خروجی چهار، و میزان اکسیژن خونش همون 95 هست. داروهای پردنیزولون 50 روزی نصف، و آزارم 50 روزی دو تا میخوره. اشتها نداشت قبلا، اما اشتهاش برگشته، به نظر شما چون داره اکسیژنی که میگیره کمتر میشه، داره بهتر میشه؟ به نظرتون فیبروزه؟ از نظرا متوجه شدم فیبزوز بهتر نمیشه. اما مادرم خداروشکر داره بهتر میشه. یه سوال دیگه دارم اونم اینکه درمان قطعی اتفاق میافته؟ یعنی میشه بدون اکسیژن تو خونه باشه یا بتونه بره بیرون؟ چون واقعا سخته و باید دائما تو خونه باشه. ممنون میشم جواب بدید.
نقل قول کردن

نوشتن دیدگاه


تصویر امنیتی
تصویر امنیتی جدید

© 2020 تمامی حقوق این وب سایت برای دکتر علیرضا ثابت پور محفوظ می باشد.طراحی شده توسط ارژنگ وب

Please publish modules in offcanvas position.