درمان فیبروز

درمان فیبروز ریه:

چنانچه تشخیص UIP باشد پروگنوز نامطلوب و درمان به دارو ها زیاد دیده نمیشود. UIP تشخیص پاتولوژیک است و و بیماری بنام IPF نامیده می شود. پیشرفت بیماری حداقل در ابتدا کند است و و بطور متوسط 150 تا 200 سی سی کاهش سالانه  در FVC دیده می شودو انهم در صورتی که درمان شروع نشود. دقیقا نمی توان سیر بیماری را تعیین کرد و گاهی پس از مدت ها آرامش ناکهان سیر بیماری تشدید می شود. در بیماران مسن تر گاها بیماری های دیگر همچون قلبی وجود دارد که می تواند علائمی شبیه این بیماری را ایجاد کند.

اول از همه باید مطمئن بود که تشخیص درست است. در اغلب موارد HRCT بهمراه علائم و یافته ها برای تشخیص کافی اند. بیماران با بیماری خفیف کلا فعالند و ممکن است تنگی نفس مختصر در فعالیت های شدید داشته باشند. سایه های رتیکولار و هانی کام Honeycombدر قسمت های پائین و زیر پلورال دیده می شوند.ممکن است کاهش مختسر در FVC , DLCO و یا کاهش مختصر در 6MW دیده شود. P(A-a)O2 یا نرمال است و یا به میزان کمی زیاد شده است. (کمتر از 20 ).

در درگیری متوسط  FVC بین 50  تا 70% است و یا کاهش DLCO 45 تا 65% و P(A-a)O2 بین 20 تا 30 . عدم تناسب بین کاهش FVC  و DLCO گاها وجود دارد. در این بیماران ممکن است اکسیژن در حال حرکت نیاز باشد. سایه های رتیکولار 20 تا 30 % و هانی کامینگ کمتر از 5 % از پارانشیم است.

درگیری شدید هم با تنگی تفس با حرکت کم ؛ پیاده رفتن کمتر از 300 متر ویا یک ردیف از پله و نیاز به اکسیژن در حالت نشسته یا در حال حرکت مشخص میشود. میزان هانی کامینگ بیشتر از 5% پارانشیم؛ FVC ,DLCO کمتر از 50% و کاهش اکسیژن بیشتر از 5% در هنگام 6 دقیقه حرکت و O2A-a)) بیشتر از30 و SaO2< 88%

برای بیماران خفیف تا متوسط می توان ترکیبی از پردنیزولون ؛ آزاتیوپرین و ان –استیل سیستئن استفاده کنیم. برای این بیماران درمان موثر تر از موارد پیشرفته است. برای بیماران با شدت بالا بخاطر اینکه درمان روی نواحی فیبروتیک اثر نمی کند درمان چندان موفقیت آمیز نیست .اما درمان فیبروز در بیمارانی که بیماری آنها در حال بدتر شدن است ؛ موثر تر است. درمانهائی مانند بوسنتان ؛ وارفارین  و پیرفنیدون تاکنون شواهدی محکمی بر موثر بودن آنها وجود ندارند. گرچه درمان رفلاکس ممکن است از بدتر شدن بیماری کمی جلو گیری کند.

داروهای سیتو توکسیک هم در درمان این بیماری خیلی موثر نیستند. فاکتور های زیر می تواند نشان دهنده شکست درمانهای سیتوتوکسک باشند.

• تنگی نفس شدید یا متوسط در هنگام ورزش
• سابقه طولانی سیگار کشیدن
• کاهش شدید یا متوسط عملکرد ریه
• نتروفیلیا در نمونه لاواژ
• بیشتر از %5 هانی کامینگ در قطعات (زون های) متعدد ریه

مانیتورینگ بیماری هر سه ماه باید انجام شود و شامل تنگی نفس؛ آستانه تحمل ورزش؛ و تست های کامل ریوی است. علائم سابجکتیو بهبود ی تنها نباید ملاک قرار گیرد. تست های مختلف ممکن است نتایج همگرای را در طول زمان درمان نشان ندهد.  موارد زیر نشان دهنده شکست درمان است :

• کاهش FVC , TLC بمیزان 10% یا بیشتر.
• گسترش هانی کامینگ و یا کدروت های ریوی موید افزایش فشار ریوی
• کاهش DLCO در هنگام استراحت یا ورزش

باید اکسیژن درمانی را در صورت نیاز مد نظر گرفت. واکسن انفلونزا و پنوموکوک هم باید داده شوند. ترکیب داروئی پردنیزولون ؛ آزاتیوپرین و استیل سیستئن فعلا درمان استاندارد است. استیل سیستئن نشان داده شده که شدت کاهش FVC  و DLCO را تعدیل می کند. تاکنون مطالعاتی نشان نداده که کورتون به تنهائی در درمان این بیماری مو ثر باشد. پردنیزولون در دوز 0.5mg/kg استفاده میشود. ( حداکثر دوز 100 میلی گرم ). پس از 2 ماه بیمار باید دوباره بررسی شود. سپس دوز بتدرج به 10 میلی گرم درطول 4 تا 6 ماه کاهش می یابد.

آزاتیوپرین : یک مطالعه 10 ساله نشان داده که این دارو بر روی بهبود عملکرد وکاهش میزان مرگ و میر اثر مثبتی دارند. گرچه مطالعات بیشتری نیاز است . دوز این دارو معمولا 2 میلی برای هر کلیو گرم است. دوز این دارو از 25 تا 50 میلی گرم شروع شده و بتدریج (  25 میلی در  هر هفته اضافه میشود.ماکزیمم دوز 150mgمی باشد. گلبول های سفید باید بالاترازC  4000نگه داشته شود.  تقریبا 6 ماه لازم است تا بیمار علائم بهبودی نسبی را حس کند. شایعترین علائم جانبی اسهال ؛ استفراغ و تهوع است. کلیه و مغز استخوان گاها می توانند تحت تاثیر قرار گیرندو بهمین دلیل باید مداوما تحت کنترل باشند. برخی پزشکان جهت حدس زدن این علائم جانبی تست ویژه  آنزیمی TMPT قبل از شروع بیمار با آزاتیوپرین انجام میدهند. 

ان-آستیل سیستئین بمیزان 1800 میلی گرم بمدت 6 ماه ابتدا و در صورت عدم وجود علائم جانبی می توان این دارو را بمدت 1 تا دو سال ادامه داد. 

نوشتن دیدگاه