بیماری های ریه

درمان فیبروز

درمان فیبروز ریه:

چنانچه تشخیص UIP باشد پروگنوز نامطلوب و درمان به دارو ها زیاد دیده نمیشود. UIP تشخیص پاتولوژیک است و و بیماری بنام IPF نامیده می شود. پیشرفت بیماری حداقل در ابتدا کند است و و بطور متوسط 150 تا 200 سی سی کاهش سالانه  در FVC دیده می شودو انهم در صورتی که درمان شروع نشود. دقیقا نمی توان سیر بیماری را تعیین کرد و گاهی پس از مدت ها آرامش ناکهان سیر بیماری تشدید می شود. در بیماران مسن تر گاها بیماری های دیگر همچون قلبی وجود دارد که می تواند علائمی شبیه این بیماری را ایجاد کند.

اول از همه باید مطمئن بود که تشخیص درست است. در اغلب موارد HRCT بهمراه علائم و یافته ها برای تشخیص کافی اند. بیماران با بیماری خفیف کلا فعالند و ممکن است تنگی نفس مختصر در فعالیت های شدید داشته باشند. سایه های رتیکولار و هانی کام Honeycombدر قسمت های پائین و زیر پلورال دیده می شوند.ممکن است کاهش مختسر در FVC , DLCO و یا کاهش مختصر در 6MW دیده شود. P(A-a)O2 یا نرمال است و یا به میزان کمی زیاد شده است. (کمتر از 20 ).

در درگیری متوسط  FVC بین 50  تا 70% است و یا کاهش DLCO 45 تا 65% و P(A-a)O2 بین 20 تا 30 . عدم تناسب بین کاهش FVC  و DLCO گاها وجود دارد. در این بیماران ممکن است اکسیژن در حال حرکت نیاز باشد. سایه های رتیکولار 20 تا 30 % و هانی کامینگ کمتر از 5 % از پارانشیم است.

درگیری شدید هم با تنگی تفس با حرکت کم ؛ پیاده رفتن کمتر از 300 متر ویا یک ردیف از پله و نیاز به اکسیژن در حالت نشسته یا در حال حرکت مشخص میشود. میزان هانی کامینگ بیشتر از 5% پارانشیم؛ FVC ,DLCO کمتر از 50% و کاهش اکسیژن بیشتر از 5% در هنگام 6 دقیقه حرکت و O2A-a)) بیشتر از30 و SaO2< 88%

برای بیماران خفیف تا متوسط می توان ترکیبی از پردنیزولون ؛ آزاتیوپرین و ان –استیل سیستئن استفاده کنیم. برای این بیماران درمان موثر تر از موارد پیشرفته است. برای بیماران با شدت بالا بخاطر اینکه درمان روی نواحی فیبروتیک اثر نمی کند درمان چندان موفقیت آمیز نیست .اما درمان فیبروز در بیمارانی که بیماری آنها در حال بدتر شدن است ؛ موثر تر است. درمانهائی مانند بوسنتان ؛ وارفارین  و پیرفنیدون تاکنون شواهدی محکمی بر موثر بودن آنها وجود ندارند. گرچه درمان رفلاکس ممکن است از بدتر شدن بیماری کمی جلو گیری کند.

داروهای سیتو توکسیک هم در درمان این بیماری خیلی موثر نیستند. فاکتور های زیر می تواند نشان دهنده شکست درمانهای سیتوتوکسک باشند.

  • تنگی نفس شدید یا متوسط در هنگام ورزش
  • سابقه طولانی سیگار کشیدن
  • کاهش شدید یا متوسط عملکرد ریه
  • نتروفیلیا در نمونه لاواژ
  • بیشتر از %5 هانی کامینگ در قطعات (زون های) متعدد ریه

مانیتورینگ بیماری هر سه ماه باید انجام شود و شامل تنگی نفس؛ آستانه تحمل ورزش؛ و تست های کامل ریوی است. علائم سابجکتیو بهبود ی تنها نباید ملاک قرار گیرد. تست های مختلف ممکن است نتایج همگرای را در طول زمان درمان نشان ندهد.  موارد زیر نشان دهنده شکست درمان است :

  • کاهش FVC , TLC بمیزان 10% یا بیشتر.
  • گسترش هانی کامینگ و یا کدروت های ریوی موید افزایش فشار ریوی
  • کاهش DLCO در هنگام استراحت یا ورزش

باید اکسیژن درمانی را در صورت نیاز مد نظر گرفت. واکسن انفلونزا و پنوموکوک هم باید داده شوند. ترکیب داروئی پردنیزولون ؛ آزاتیوپرین و استیل سیستئن فعلا درمان استاندارد است. استیل سیستئن نشان داده شده که شدت کاهش FVC  و DLCO را تعدیل می کند. تاکنون مطالعاتی نشان نداده که کورتون به تنهائی در درمان این بیماری مو ثر باشد. پردنیزولون در دوز 0.5mg/kg استفاده میشود. ( حداکثر دوز 100 میلی گرم ). پس از 2 ماه بیمار باید دوباره بررسی شود. سپس دوز بتدرج به 10 میلی گرم درطول 4 تا 6 ماه کاهش می یابد.

آزاتیوپرین : یک مطالعه 10 ساله نشان داده که این دارو بر روی بهبود عملکرد وکاهش میزان مرگ و میر اثر مثبتی دارند. گرچه مطالعات بیشتری نیاز است . دوز این دارو معمولا 2 میلی برای هر کلیو گرم است. دوز این دارو از 25 تا 50 میلی گرم شروع شده و بتدریج (  25 میلی در  هر هفته اضافه میشود.ماکزیمم دوز 150mgمی باشد. گلبول های سفید باید بالاتراز 4000نگه داشته شود.  تقریبا 6 ماه لازم است تا بیمار علائم بهبودی نسبی را حس کند. شایعترین علائم جانبی اسهال ؛ استفراغ و تهوع است. کلیه و مغز استخوان گاها می توانند تحت تاثیر قرار گیرندو بهمین دلیل باید مداوما تحت کنترل باشند. برخی پزشکان جهت حدس زدن این علائم جانبی تست ویژه  آنزیمی TMPT قبل از شروع بیمار با آزاتیوپرین انجام میدهند. 

ان-آستیل سیستئین بمیزان 1800 میلی گرم بمدت 6 ماه ابتدا و در صورت عدم وجود علائم جانبی می توان این دارو را بمدت 1 تا دو سال ادامه داد. 


You have no rights to post comments

دیدگاه‌ها   
#157 بهمن 1400-04-04 17:31
توسط PhD فارست ری | 25 ژوئن 2021

ازوپرمازول
یک مطالعه اخیر نشان می دهد داروی ریفلاکس اسید ، ازوپرامازول ، که معمولاً برای کاهش علائم ریفلاکس معده (GERD) استفاده می شود ، ممکن است بتواند جای زخم و التهاب ریه را در فیبروز ریوی ایدیوپاتیک کاهش دهد.

طبق گفته محققان ، "Esomeprazole به طرز مطلوبی شبکه ای از ژن های درگیر در فیبروز ریه [زخم] را تنظیم می کند" ، که گفتند این دارو "ممکن است در IPF نقش ضد فیبروتیک داشته باشد"

مهار کننده پمپ پروتون یا PPI، آثار اسموپرازول با کاهش مقدار اسید معده است که توسط غدد در پوشش داخلی معده تولید می شوند.
#156 ali sabet 1400-03-14 20:55
علی ث: ما در ایران این دارو را نداریم ....توماری : اگر تشخیص uip باشد متاسفانه داروی جز پرفنیدون نیست
#155 علی ث 1400-02-21 18:52
سلام و وقت بخیر
میزان تاثیرگداری داروی نینتدانیب نسبت به پیرفنیدونهای موجود در ایران به چه صورت هست؟ (برای بیماران با درگیری شدید)
#154 توماری 1400-01-07 15:01
سلام آقای دکتر، مادر من نزدیک به ده سال که به بیماری فیبروز ریه دچار هستن و بیمارستان مسیح دانشوری میرن که اونجا گفتن نوع بیماری ild هست، با وجود مصرف دارو حالش هرسال از سال قبل بدتر میشه و سرفه ها و تنگی نفسشون هم خیلیی زیاد شده، ایا راهی برای توقف و بهبودی این بیماری وجود نداره؟؟ ناخنهاش چماقی شکل شده و وقتی یکم راه میره انگشتای دستش کبود میشن از شدت تنگی نفس، دارو هم آزارام و پردنیزولون و به تازگی سل سپت مصرف میکنه ولی متاسفانه هر روز داره بدتر میشه، آقای دکتر اگه میشه کاری کرد توروخدا راهنمایی کنید
#153 دکتر 1399-11-29 13:10
به نقل از سمیه:
سلام ااقای دکتر پدر بنده تشخیص فیبروز ریه ipfگذاشتن سه سال هست که درگیر این بیماری هست وهرسال بدتر میشه این بیماری هیچ راه درمانی وجود نداره؟تروخدا کمکم کنین

جواب: متاسفانه فعلا راه درمان اساسی برای فیبروز غیر از استفاده از پرفنیدون وجود ندارد.
-1 #152 دکتر 1399-11-29 13:09
به نقل از آرمین صفری:
سلام آقای دکتر قرص پیرفینیکس تو هیچ داروخانه ای پیدا نمیشه آیا این دارو جایگزین دارد یا نه اگه دارد لطفا راهنمایی کنید . ممنون

جواب: بله ولی در ایران موجود نیست. قرص OFEV می باشد
#151 دکتر 1399-11-29 13:08
به نقل از Goliss:
سلام آقای دکتر مادر شوهر بنده فیبروز دارت و دکتر براشون روزانه ۶عدد قرص پرفینکس تجویز کردن یعنی پیشرفت بیماریشون چه مقداره؟

جواب: پیشرفت بیماری در فیبروز اصلا قابل پیش بینی نیست.
+3 #150 سمیه 1399-08-29 20:41
سلام ااقای دکتر پدر بنده تشخیص فیبروز ریه ipfگذاشتن سه سال هست که درگیر این بیماری هست وهرسال بدتر میشه این بیماری هیچ راه درمانی وجود نداره؟تروخدا کمکم کنین
+1 #149 آرمین صفری 1399-04-24 09:41
سلام آقای دکتر قرص پیرفینیکس تو هیچ داروخانه ای پیدا نمیشه آیا این دارو جایگزین دارد یا نه اگه دارد لطفا راهنمایی کنید . ممنون
+2 #148 Goliss 1398-08-22 01:18
سلام آقای دکتر مادر شوهر بنده فیبروز دارت و دکتر براشون روزانه ۶عدد قرص پرفینکس تجویز کردن یعنی پیشرفت بیماریشون چه مقداره؟
-1 #147 محسن7 1398-05-17 22:16
با سلام من موسوي هستم ، متاسفانه بخاطر مشكل ژنتيكي يك بردار و يك خواهرمو بخاطر فيبروز از دست دادم الان حدود ٤ساله كه يكي ديگه از خواهرام درگير هستش ، ايشون هم مثل دو تا ديگه اعضا خانواده پرفنديون مصرف كردن اوايل بيماريشون ، متاسفانه مجبور به استفاده از دستگاه اكسيژن شدن و به درجه ٥ رسيدن الان دو ساله كه پرفنيدون رو قطع كردن و نيندنتانيپ ١٥٠رو شروع كردن كه اون موقع درمان جديدي بود ايشون حدود دوساله كه وضعيت نسبتا ثابتي داره و اكسيژن ٥ رو ثابت استفاده ميكنه اوايل بنظر بهتر شده بود ولي بعدا به سطح قبلي برگشت و جهش ديگه اي نداشت ، بنظر براي ايشون روش درنان نيست ولي از جهشهاي و بدتر شدن بيماري حلو گيري كرده ، قيمت قرص خيلي بالاست ، امريكايش حدود ١٠ هزار دلار براي يك ماه هست ولي ما ٦ ماه به وسيله دكتري تركيه ايش رو ميگيرم با ارسالش حدود ٦٥٠٠لير ميشه ، چون ما خيلي درگير اين بيماري بوديم هر كي از دوستان كه دكترش تشخيص داد كه اين روش براش موثره رو من ميتونم براش دارو رو تامين كنم . ايمل من azartahlil@yahoo.com هست .
© 2021 تمامی حقوق این وب سایت برای دکتر علیرضا ثابت پور محفوظ می باشد.طراحی شده توسط ارژنگ وب