Try these keywords: happy, success, awesome

اپیتلويید همانژیو اپیتلیوما

مقاله اول : A Unusal Case and a Review of the Literature, Chest 2004; 125(2): 788-793

در این مقاله یک مورد 35 ساله زن با تاریخچه 18 ماهه تنگی نفس و سرفه خشک معرفی میشود. بیمار بعنوان آسم با برونکودیلاتور درمان میشد. بیملر سیگاری نبود و هیچ بیکاری دیگری نداشت. مادر بیمار سرطان ریه داشته. بیمار کلابینگ نداشت و هیچ لنفادونوپاتی ریوی نداشت. سی تی اسکن ندول های 5 م م غیر کلسفیه و گرد در قاعده ریه را بهمراه پلورال افیوژن کوچک نشان می داد. نمای موزائیکی و گراند کلاس در هر دو ریه و خطوط بینابینی کلفت شده بخصوص در ریه چپ دیده میشد. بیوپسی ترانس برونکیال و لاواژ هم انجام شد. IHC سلولهای CD31 مثبت می شود و بطور نسبی CD34 هم مثبت بودند. بیوپسی جراحی هم علاوه بر اینها برای فاکتور 8 و CD1A هم مثبت بود.

این بیماری معمولا بصورت تصادفی کشف می شود و اغلب بیماران در هنگام کشف بیماری بی علامت هستند. در زنان شایع تر از مردان است. و در سن متوسط 35 سالگی کشف میشود. بیماران تا 15 الی 20 سال ممکن است عمر کنند. ولی موارد شدیدتر هم گزارش شده است. بیماران با پلوریت فیبرونوس و پرولیفراسیون خارج از پلورال  یا سلول های توموری مخروطی (اسپایندل) معمولا پیش آگهی بدتری دارند. Kitaaichi and et al  21 بیمار آسیای را مبتلا به این بیماری را بررسی کردند. 2 بیمار از سه بیمار مبتلا به درگیری پلورال کمتر از یک سال عمر کردند. در حالیکه 16 بیمار بدون در گیری پلورال بیشتر از یکسال عمر کردند، دو بیمار با درگیری پلورال فیبرونیز و پرولیفراسیون خارج ریوی در عرض دو سال مردند در حالیکه آنهایی که فاقد چنین وجوهی بودند فقط یکی در عرض دو سال مرد. آنها همچنین  بیمارانی را با بهبود نسبی در سه بیمار 5؛ 13 و 15 سال بعد از کشف بیماری گزارش کردند.

Dail and Colleagues   بیست بیمار را با انتشلر داخل عروقی ، داخل برونش و یا پلورال با بدترین پیش آگهی گزارش کردندو همچنین آنهایی که به کبد متاستاز داده بودند و یا لنفادنوپاتی داشتند.

ندول ها داخل ریوی در سی تی اسکن های متمادی بزرگ نمیشوند. بیماران با درگیری کبدی یا لتفادنوپاتی و یا بیماریی که ارگانهای مختلف را درگیر کرده باشد بدترین پیش آگهی را دارند.

پس رفت بیماری در سه بیماری در مقاله ای گزارش شده است. پاسخ کامل به درمان به شش کورس کاربوپلاتین با اتوپوساید در یک بیمار با درگیری پلورال گزارش شده است. چندین مورد پاسخ به درمان هم با اینترفرون هم گزارش شده است.

 

Treatment of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma with combination chemotherapy: Report of three cases and review of the literature, BO YE and et al, Oncology Letters , May 2013; 5(5):1491-1496

 

بعلت ندرت این بیماری درمان استاندارد ی برای این بیماری وجود ندارد. در این مقاله سه بیماری که با ترکیب شیمی درمانی کاربوپلاتین ، پکلیتاکسل ، بوسی زوماب بطور نسبی جواب دادند را معرفی کرده است. مقالات دیگر هم علاوه بر این شیمی درمانی فوق جواب نسبی به اینترفرون الفا و تالیدامید هم گزارش شده است.

این بیماری در دختران بصورت ندول های در هر دو ریه دیده میشود. در صورت وجود یک توده منفرد در ریه میتوان آن را بصورت جراحی برداشت.  در وجود ضایعات منتشر میتوان از شیمی درمانی استفاده کنیم.

مورد اول: بیمار اول یک بیمار چهل ساله مرد است که با تنگی نفس ، سرفه و خلط خونی مراجعه کرد. بیمار سیگاری بوده ولی هیچ بیماری قبلی را نداشت. در سی تی اسکن هم ندول های منتشر در هر دو ریه دیده میشد ، بدون اینکه لنفادنوپاتی مدیاستینال ، یا پلورال افیوژن . برونکوسکوپی انجام گرفت که طبیعی بود. سپس بیوپسی جراحی انجام شد . پاتولوژی ریه نشان داد که ندول های ریه از ضایعات اسکلروتیک و کم سلول هیالینیزه و کلسیفیه تشکیل شده بود. سلول های سرطانی گرد بوده پر از مواد ائوزینوفیلیک ،  واکئولاسیون داخل سیتوپلاسمیک با ظاهری مثل سیگنت ساین بودند.. رنگ آمیزی ایمینواستین هم نشان می داد که سلول های سرطانی برای مارکرهای آندوتلیال و آنتی ژن مرتبت با فاکتور هشت و CD34مثبت بود. بیماری بسرعت در این بیمار و پس از یک ماه از جراحی ریه پیشرفت کرد. در MRI مغز هم یک ضایعه دیده میشد که مبین متاستاز به مغز بود. سه ماه بعد هم ندول های ریوی شروع به افزایش کردند. در این زمان بود که بیمار شروع به گرفتن شیمی درمانی سیس پلاتین ، پاکلیتاگسل و اندوستار بمدت 14 روز متمادی کرد. بیمار بهبود در تنگی نفس و علائم بالینی را بصوزت زیادی نشان داد. گرچه سایز های ندول ها تغییری پیدا نکرد.  بعد از سه بهبودی دوبارهذبیماری عود کرد و کلا بیمار پس از شش ماه درگذشت.

مورد دوم: این مورد خانمی 54 ساله بود که سابقه ای از سیگار کشیدن نداشت. بیمار از درد قفسه صدری ، تنگی نفس و سرفه خشک  بمدت یازده ماه شاکی بود. سی تی اسکن توده های داخل ریوی را در لوب های فوقانی و پلورال افیوژن کوچک در سمت راست را نشان می داد. سی تی اسکن شکم و لگن طبیعی بود. بیوپسی جراحی از لوب های فوقانی انجام شد و پاتولوژی کلاستر های سلولهای نئوپلاستیک را بهمراه سلول های سرطانی تک و توک نشان میداد. آلوئول ها پر ازندول های پر از سلول های نئوپلاستیک بود. ایمونواستین هم CD31& CD34 را نشان می داد. هیچ نشانی از سلول های ماهیچه ای و مزوتلیال وجود نداشت . شش جلسه شیمی درمانی مثل مورد اول برای بیمار شروع شد. علائم بیمار بهبود یافت ولی هشت ماه بعد بیماری دوباره عود کرد. بیماری 15 ماه عمر کرد. 

مورد سوم: بیمار زن 44 سالی که بعلت درد قفسه صدری و سرفه بمدت دو ماه بستری میشود. بیمار سیگاری نبود و سی تی اسکن ندول های متعدد با سایز های مختلفی را نشان میداد. برونکوسکوپی و ترانسبرونکیال تعداد زیادی ائوزینوفیل را نشان داد. بیوپسی جراحی انجام شد، سلول های توموری شبیه به هستیو سیت با سیتو پلاسم ائوزینوفیلی و هسته گرد در پاتولوژی دیده میشد. واکوئل های داخل سیتوپلاسمی هم در برخی سلول ها دیده میشد. سلو لهای سرطانی با CD31&CD34 مثبت بودند. بدنبال شیمی درمانی ییمار و علائم بیمار کنترل شد ، گرچه پس از ده ماه بیماری دوباره عود کرد و بیمار بمدت 25 ماه زندگی کرد.

بیماری بیماری است نادر با منشا آندوتلیال عروقی با یک حالت بینابینی بین همانژیوما و آنژیوسارکوم. می تواند در کبد ، استخوان ، بافت نرم ، و پوست هم بوجود آید. متوسط عمر بیماران 40 ساله هستند. و اغلب بیش از 70 درصد زن. نیمی از بیماران بی علامت اند و بترتیب علائم در این بیمران شامل سرفه ، درد قفسه صدری ،هموپتزی و کاهش وزن است. علائم مشخصه این بیماری ندول های منتشر در هر دو ریه در اطراف عروق است. تشخیص در اغلب بیماران با بیوپسی جراحی صورت می گیرد.

 

علائم ی که نشانه پیش آگهی بد است شامل علائم تنفسی ؛ پلورال افیویوژن ، پخش تومور در داخل عروق یا پارانشیم ریه یا اطراف عروق ، متاستاز به کبد لنفادونوپاتی محیطی و وجود سلول های اسپایندل و بخصوص خونریزی پلورال و هموپتزی است . بیماران با پلورال افیوژن یا هموپتزی متوسط عمر بیمار یک سال است.

مقاله سوم Prognostic Factors and Surgical Indications of Pulmonary Epithelioid Hemangioendothelioma ; Patrick Bagan et al

این بیماری یک بیماری نادر است با پناسیل بدخیمی کم.  این مقاله 75 موارد را به زبان فرانسه و انگلیسی را بررسی کرده است. 49 مورد زن و 31 مورد مرد وجود داشت.احتمال  5 سال  زنده ماندن 60% بود. کاهش وزن ، آنمی ؛ علائم ریوی و خونریزی پلورال همگی نشان دهنده پیس آگهی بد است. علائم خونریزی دهنده بدترین پیش آگهی برای زندگی است.

 

مقاله دوم: Brian P; Rubin , PhD and Munir R . Tanas , Towards a proper diagnosis and understanding of pathogenesis of Epithelioid Hemangioendothellioma

این بیماری یک سارکوم نادر عروقی ‏ ( سلولهای آندوتیلیال) است که از سلولهای اپیتایویید و گرد که از بافت نرم ، استخوان ، کبد و ریه تشمیل میشود. نوع خوش خیم آندوتلیال همانژیوم است که خیلی شلیع است در حالیکه نوع بدخیم آن همانژیواندوتلیوما و آنژیوسارکوما است و بسیار نادر است. این بیماری ممکن است بصورت یک ضایعه منفرد ممکن است ظلهر شود ولی اغلب با ضایعات متاستاتیک همراه است که بصورت ندول های متعدد در ریه و کبد است. میزان مرگ و میر این بیماری اگر از بافت نرم نشات بگیرد بین 13 تا 18 درصد است و بیماری نشات گرفته از ریه و کبد مرگ و میر معادل 40 و 65 % بترتیبردارند. نوع لوکالیزه را میتوان با جراحی برذاشت ولی هیچ درمان خاصی برای نوع منتشر بیمار وجود ندارد.

تشخیص این بیماری سخت است و گاها با کارسینوما و سایر نئوپلاسم های اپیتلیوید اشتباه میشود. پیش آگهی این بیماری بسیار نتفاوت است و از ضایعات خوش خیم مثل همانژیوم اپیتلیويید شروع شده که هیچ متاستازی نمی دهد تا سرطان بدخیمی همانند آنژیوسارکوم متغیر میباشد. بنابراین بسیار مهم است که ضایعه بدرستی تقسیم بندی شود.

در این بیماری ترانس لوکاسیون آینه ای دو کروموزم t(1;3)(p36;q25)اتفاق می افتد که باعث فیوژن یک ژن بنام WWTR1به CAMTA1 میشود. در ده درصد موارد هم فیوژن دو ژن YAP-TFEاتفاق می افتد.

 

 

 

 

نوشتن دیدگاه


تصویر امنیتی
تصویر امنیتی جدید

اطلاعات تماس

  • آدرس : تهران,میدان ونک؛ خیابان ملاصدرا؛ خیابان شیخ بهایی جنوبی، بن بست نصرتی، پلاک 4 طبقه سوم، واحد 12
  • پست الکترونیک : این آدرس ایمیل توسط spambots حفاظت می شود. برای دیدن شما نیاز به جاوا اسکریپت دارید
  • تلفن تماس : 88050421
  • لطفا جهت وقت گرفتن سعی کنید بین ۳ تا ۶ بعد از ظهر تماس بگیرید. 
  • در صورت موارد اورژانس می توانید بین ساعت ۴ تا ۶ به مطب مراجعه کنید .