Try these keywords: happy, success, awesome

پلی میوزیت و درماتومایوزیت

پلی میوزیت و درماتومیوزیت بعنوان میوپاتی ایدیوپاتیک تقسیم بندی میشوند. ILD یکی از عوامل موربیدیتی و مورتالیتی اصلی در این بیماری محسوب میشود. شیوعILD در این بیماران بین 20 تا 80 % میباشد و بیماران با مقدار سرمCK طبیعی بیشتر از آنهایی کهCK  بالا دارند اتفاق می افتد( 62 در مقابل 20% ). در یک مطالعه دیگر  نود بیمارباDM , PM با Anti -jo 1  86% مبتلا بهILD میشوند. بیمارانی که مبتلا بدخیمی میشوند کمتر بهILD  میشوند.

انواع بیماری بینابینی ریه شامل : 

· NSIP شایع ترین نوع بیماری بینابینی در این بیماران است

·  UIP

·  BOOP

·  DAD in AIP

در بیماران بدون درگیری عضلانی ممکن است بیماری ممکن است بسرعت شروع و پیشرفت کند. رینود ممکن است در 10 تا 20% اتفاق بیوفتد.

آزمایشات خونی برای اثبات بیماری اولیه بکار میرود که شاملAST, ALT, Aldolase, CK, ANA, Anti jo 1, میشود. وجودantisynthetase Ab   (Anti-PL-7, Anti-PL-12)  هم باILD ارتباط دارد.

عکس رادیوگرافی هم سایه های رتیکولو ندولار در قاعده ریه دیده میشود. درHRCT  همGGOs و افزایش خطوط بینابینی در ریه دیده میشود. در بیماران درماتومیوزایتیس بدون درگیری عضلانی هم سی تی اسکن ریه هم برای بررسی بدخیمی ریه انجام میشود.  برونکوسکوپی هم میتوان برای رد بیمارییهای دیگر میتوان انجام داد.

درگیری قلب هم در این بیماران ممکن است بوقوع بپیوندد. پنومونی هم بعلت ضعف عضلات ریوی و آسپراسیون اتفاق بیوفتد. اختلال عملکرد عضلات مری هم میتواند باعث پنومونی آسپراسیون شود. لنفوپنی ممکن است درDM  دیده شود و موجب پنومونی شود.

 

 

متوترکساید و سکلوفوسفامید هم ممکن است بیماری بینابینی ریه ایجاد کند. التهاب ریه ناشی از متوترکساید اغلب در سال اول بعد از شروع دارو ایجاد میشود. در صورت قطع دارو پنومونایتس بسرعت بهبود می یابد.  التهاب ریه اغلب با استفاده کوتاه مدت درمان وریدی یا داخل تکال ایجاد میشود. در تجویز دوز پایین هم التهاب ریه دیده میشود. شاید در حدود بین15% از بیمارانی که متوترکساید دریافت میکنند ممکن است مبتلا به پنومونایتس میشوند. بیماری ریوی مرتبط با متوترکساید شامل

·  BOOP

·  AIP

·  Pulmonary fibrosis

·  Pleural effusion , pleural fibrosis

عوارض ریوی متوترکساید در دوز پایین و بالا دیده میشود.PCP شایع ترین عفونت پارازیتی در بیمارانی که متوترکساید دریافت می کنند.

لنفوم هم در بیمارانی که متو ترکساید دریافت می کنند دیده میشود که با قطع دارو بهبود می یابد. شاید این ارتباطی با عفونتEBV  داشته باشد. بهرحال این بدین معنی این نیست که متوترکساید موجب افزایش شانس لنفوما میشود. عوراض ریوی متوترکسلید با افزایش سن بالاتر از 60 ، درگیری رماتیسمی ریه ، استفاده قبلی ازDMAD ، آلبومین پایین و دیابت افزایش می یابد. همچنین استفاده روزانه متوترکساید ، استفاده دوز بالای هفتگی ، بیماری زمینه ای ریه ، آسیت ، اختلال عملکرد کلیه ، موجب افزایش شانس درگیری ریه میشود. شایع ترین بروز بیماری بصورتsubacute  است. 

هیچ تست اختصاصی برای اثبات درگیری ریه بعلت استفاده از متو ترکساید وجود ندارد. در حدود نیمی از بیماران مبتلا به توکسیسیتی ریوی ناشی از متوترکساید ائوزینوفیلی محیطی دارند. در عکس رادیو گرافی سایه های ندولار و آسینار در همه ریه دیده میشود.HRCT باید در تمامی بیماران انجام شود و سایه های گراند گلاس ، با یا بدون رتیکولاسیون ، سانتری لوبولار ندول و حتی علائم شیبهUIP میتواند دیده شود. تست های ریوی بیشتر از همه علائم رستریکتیو دیده میشود. تست ریوی سریال  بنظر نمی رسد که به کشف درگیری ریوی کمک کند. برونکوسکوپی برای رد عوامل دیگر بکاررمیرود. افزایش نسبتCD4/CD8  و لنفوسیتوز هم در نیمی از بیماران دیده میشود گرچه در بیمارانی سارکوئدوز ، بریلیوزیز ، روماتیسم مفصلی ، سل میلیاری و التهاب ریه با حساسیت زیاد هم دیده میشود. بیوپسی ریه ضروری نیست. جهت تشخیص توکسیستی ریه ناشی از متوترکساید

·  وجودHP در بیوپسی بدون وجود پاتوژن

·  GGOs منتشر

·  منفی بودن کشت خلط و خون

علائم ماینور

·  تنگی نفس

·  سرفه خشک

·  SaO2<90%

·  DLCO<70%

·  Leukocytosis<15000

 

 

سکلوفسفامید کمتر از متوترکساید موجب التهاب ریه میشود.

یکی از عوارض نادر ولی خطرناک میوزیت التهابی ، پنومومدیاستن خودبخود است. تقریبا تمامی این بیمارانILD  دارند.

ضعف عضلات تنفسی هم میتواند بیمارانDM, PM را درگیر کنند. در این صورت تنگی نفس شدید میشود. ممکن است بین 7 تا 78% از این بیماران را درگیر کند. ممکن است بدون علامت باشند و فقط با انجام تست های استاتیک و فشار دهان بتوان این موارد را کشف کرد. این عارضه در بیماران با ضعف عضلانی شدید بیشتر دیده میشود. علائم شامل تنگی نفس ، ارتوپنه ، بی خوابی ، خواب آلودگی روزانه و کاهش هوشیاری میباشد. علائم عضلات بولبار هم ممکن است دیده شوند مانند بلع، عضلات زبان ، و صحبت کردن تو دماغی. ضعف دیافراگم باعث نارسائی نفسی نوع دوم میشود. میتوانFVC  در حالت خوابیده و نشسته ،MVV(maximum voluntary ventilation) ،MEP, MIP,Gas transfer . وقتی که ضعف عضلانی مشخص شد آنگاه میزان اکسیژن خون در خواب ، بیداری و ورزش را باید بررسی کرد. در صورتیکه بیمار از خواب آلودگی روزانه ، یاMIP , MEP  کمتر از 30%باشد و یاFVC<55% باشد بایدPaCO2 را هم اندازه گرفت.

درمان های کمکی مثل تهویه غیر تهاجمی ، اکسیژن و دستگاههای کمک کننده سرفه را می توان با درمانهای اصلی استفاده کرد.

بطور کلی بیمارانی کهAnti jo 1  مثبتی داشته باشند پاسخ به درمان نا کاملی دارند. بدترین پیش آگهی بیمارانDM, PM  بیمارانی هستند که درگیری ریوی دارند. درمان کورتونی اصلی ترین درمان این بیماران است گرچه نیمی از بیمارانPM  و کمتر از 20% ازDM  به این درمان مقاوم هستند. پردنیزولون 1mg /kg  یا متیل پردنیزولون( ماگزیمم 80)  1gmبمدت سه روز میتواند شروع کننده درمان شود. برای مدت یکماه این درمان ادامه می یابد. درمان بیشتر از 6 هفته میتواند موجب میوپاتی ناشی کورتن شود( با دوز اولیه). برخی بیماران در طول چند هفته و برخی بعد از چندین ماه یا بیشتر به درمان جواب می دهند. کاهش سطح انزیم های ماهیچه ای ممکن است در عرض دو هفته دیده شود و طبیعی شدن قدرت عضلات بعد از چند ین هفته ممکن است دیده شود.

جهت کاهش عوارض استروئید ها می تولن از همان اول آزاتیوپرین و متوترکساید با پردنیزولون استفاده شود. بعلت عوارض کبدی و ریوی متوترکساید ، آزاتیوپرین ترجیح اول در بیماران با بیماری بینابینی ریه یا بیماری کبدی می باشد.

برخی پزشکان آنزیمTPMT که مسئول متابولیسم آزاتیوپرین را پیش از شروع این درمان را اندازه گیری می کنند. ابتدا 50 میلی گرم شروع میشود.CBC بعد از دو هفته اندازه گیری میشود. 50 میلی گرم هر هفته افزایش می یابد تا ماکزیمم 1.5mg/kg .  . اگر پس از سه ماه جواب مناسب داده نشد مقدار دوز به2.5mg/kg افزایش می یابد.CBC, Plt, LFT هر ماه اندازه گیری میشود. وقتی دوز ثابت رسید هر سه ماه این ها را اندازه می گیریم. عوارض این دارو مثل سندرم فلو ، تب و با عوارضGI در 12 % بیماران. درگیری مغز استخوان ، پانکراتیت ، توکسیستی کبد هم عوارض این دارو است .

متوترکسات : 15mg در هفته دوز اولیه است که2.5mg را افزایش می دهیم تا به25mg /week حداکثر برسیم آن هم در صوزت عدم جواب به درمان اولیه. عوارض جانبی شامل التهاب معده، عوارض گوارشی ، و لکوپنی است. این عوارض با استفاده از فولیک اسید 1 یا 2 میلی گرم در روز کاهش می یابد. در صورت عدم جواب به اسید فولیک ، فولینیک اسید 5میلی گرم در هفته 12 ساعت بعد از تجویز متوترکساید استفاده میشود. عوارض کبدی هم در بیماران با بیماری کبدی یا استفاده از الکل بیشتر دیده میشود حتی با درمان متوسط.

 

هیدروکسی کلروکوئین 200 تا 400 میلی گرم در روز می تواند در کنترل 75% ضایعات پوستی بدون اثری روی درمان عضلات موثر است.   

اطلاعات تماس

  • آدرس : تهران,میدان ونک؛ خیابان ملاصدرا؛ خیابان شیخ بهایی جنوبی، بن بست نصرتی، پلاک 4 طبقه سوم، واحد 12
  • پست الکترونیک : info @ dralirezasabetpour.com
  • تلفن تماس : 88050421
  • لطفا جهت وقت گرفتن سعی کنید بین ۳ تا ۶ بعد از ظهر تماس بگیرید. 
  • در صورت موارد اورژانس می توانید بین ساعت ۴ تا ۶ به مطب مراجعه کنید .